Antifosfolipidien oireyhtymä ja raskaus

Antifosfolipidisyndrooma (APS) on tila, jossa keho tuottaa vasta-aineita omia solujaan vastaan. Raskauden aikana tämä patologia voi aiheuttaa sen lopettamisen ja muut vakavat komplikaatiot tänä aikana.

syistä

Antifosfolipidisyndrooma havaitaan 2-4%: lla kaikista raskaana olevista naisista. Tämän patologian tarkkoja syitä ei vielä tunneta. Spesifisiä antifosfolipidivasta-aineita esiintyy monissa erilaisissa olosuhteissa, mukaan lukien jotkut tartuntataudit. Miksi joissakin naisissa tällainen ilmiö johtaa raskauden komplikaatioiden kehittymiseen, kun taas toisissa se jää huomaamatta, ei ole mahdollista selvittää.

APS: ää pidetään perinnöllisenä sairautena. On tunnettua, että naisilla, jotka kärsivät tästä patologiasta, havaitaan joitakin erityisiä HLA-järjestelmän geenejä paljon useammin. Nämä geenit johtavat immuunijärjestelmän epäonnistumiseen. Tämän seurauksena keho alkaa tuottaa aggressiivisia vasta-aineita, jotka tuhoavat omat solunsa.

Spesifiset vasta-aineet vaikuttavat suoraan fosfolipideihin - solukalvojen komponentteihin. Alusten endoteeli (sisävuori) kärsii eniten. Endoteelin toimintahäiriön kehittyminen johtaa eri prosessien häiriöihin hemostaattisessa järjestelmässä. Veren hyytyminen lisääntyy, tromboosin riski kasvaa. Trombin muodostuminen istukan aluksissa voi johtaa keskenmenoon, istukan keskeytymiseen ja muihin vakaviin raskauden komplikaatioihin.

ASF: n kehittämiseen liittyvät riskitekijät:

• autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, Sjogrenin oireyhtymä ja muut);
• tartuntataudit (virushepatiitti, HIV, Epstein-Barr-virus);
• onkologiset prosessit (munasarjasyövät, veren syöpä);
• ottaa tiettyjä lääkkeitä (hormonit ja muut).

oireet

Antiphospholipid-oireyhtymän tunnistaminen raskauden aikana ei ole niin helppoa. Taudilla ei ole erityisiä oireita, jotka antavat lääkärille mahdollisuuden diagnosoida potilaan ensimmäisen tutkimuksen jälkeen. APS: n kehittyessä naisella on useita patologisia merkkejä, jotka liittyvät verihyytymien muodostumiseen. Taudin ilmentyminen riippuu lokalisointiprosessista.

APS: n todennäköiset oireet:

• jalkojen turvotus;
• pitkäaikaiset parantumattomat haavaumat alaraajoissa;
• raajojen tunnottomuus;
• indeksoiva tunne;
• päänsärkyä;
• hengenahdistus;
• hengitysvaikeus;
• voimakas rintakipu;
• näön heikkeneminen;
• muistin ja huomion väheneminen;
• korkea verenpaine.

Kaikki nämä merkit puhuvat vain yhden tai toisen paikannuksen tromboosin mahdollisesta kehittymisestä. Trombin muodostuminen tapahtuu monissa erilaisissa patologioissa, ja antifosfolipidisyndrooma on vain yksi tässä pitkässä luettelossa esiintyvistä sairauksista. Veren hyytymisen lisääntymisen syyn selvittämiseksi on tarpeen suorittaa asiantuntijan suorittama tutkimus.

Oletetaan, että APS: n läsnäolon tulisi olla kaikissa naisilla, joilla on hedelmättömyyttä ja keskenmenoa. Agressiivisten vasta-aineiden muodostuminen johtaa siihen, että alkio ei voi täysin tarttua kohdun seinään. Hänen istutuksensa on heikentynyt, mikä johtaa lopulta keskenmenoon. Joissakin naisissa hedelmättömyys kehittyy APS: n taustalla.

APS: n epäilyjä naisilla esiintyy seuraavissa tilanteissa:

• hedelmättömyys;
• raskauden väheneminen;
• 2 tai useampaa spontaania keskenmenoa alkuvaiheessa (jos muut syyt raskauden lopettamiseen eivät kuulu);
• spontaani keskenmeno 10 viikon kuluttua;
• sikiön sikiön kuolema (ennenaikaisella syntymällä, vakavalla esilampliassa tai istukan vajaatoiminnassa);
• keskenmenoon;
• alle 45-vuotiaiden naisten tromboositapaukset (sydänkohtaus, aivohalvaus, aivoverisuonisairaus, verkkokalvon tromboosi).

Kaikissa näissä tilanteissa on välttämätöntä, että asiantuntija tutkii sen kokonaan, jotta antifosfolipidisyndrooma voidaan sulkea pois tai vahvistaa.

Raskausongelmat

Antifosfolipidien oireyhtymä voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita raskauden aikana:

Spontaani keskenmeno

Raskauden lopettaminen APS: ssä tapahtuu joko varhaisimmissa vaiheissa tai 10 viikon kuluttua. Ensimmäisessä tapauksessa esiintyy alkion implantoinnin rikkomista, mikä johtaa sen hylkäämiseen ja kuolemaan. Keskenmeno tapahtuu raskauden ensimmäisten 2-3 viikon aikana, usein ennen kuukautisten viivästymistä. Nainen ei ehkä edes tiedä, että hän oli raskaana. Pitkillä ja epäonnistuneilla yrityksillä lapsen suunnittelemiseksi on ehdottomasti testattava APS: ssä.

Keskeytyminen 10 viikon kuluttua liittyy heikentyneeseen verenkiertoon muodostuvassa istukassa. Verihyytymien muodostuminen äidin-istukan ja sikiön järjestelmässä johtaa korionin irtoamiseen, verenvuotoon ja keskenmenoon. Raskauden lopettaminen toisella raskauskolmanneksella voi myös liittyä antifosfolipidisyndroomaan.

Ennenaikaista työvoimaa

Raskauden päättymistä 22–36 viikon ajan kutsutaan ennenaikaiseksi syntymäksi. Antifosfolipidisyndrooma on yksi tämän patologian yleisimmistä syistä. Työvoiman alkaessa ajoissa seuraavat oireet:

• alempi vatsakipu;
• kipu alaselässä;
• kohdunkaulan paljastaminen ja lyhentäminen;
• liman pistokkeen purkautuminen;
• vuodatuksen vettä.

Ennenaikainen syntyminen johtaa ennenaikaisen vastasyntyneen syntymiseen. Mitä lyhyempi on raskauden aika, sitä vaikeampaa vauvan on sopeuduttava olemassaoloon äidin kohdun ulkopuolella. Sairaanhoito ennenaikaisilla vauvoilla tapahtuu erikoistuneessa yksikössä. Jonkin aikaa vastasyntynyt on hupussa - erityinen laite, joka tukee lapsen elintärkeää toimintaa. Altistumisen koti on mahdollista vasta, kun lapsi sopeutuu täysin uusiin elinolosuhteisiin.

Paikallinen vajaatoiminta

Lisääntynyt veren hyytyminen johtaa väistämättä lukuisten verihyytymien muodostumiseen istukassa. Tämän seurauksena veren virtaus äiti-istukan ja sikiön järjestelmässä on häiriintynyt. Placentaalinen vajaatoiminta kehittyy - tila, jossa vauva kärsii melko voimakkaasti. Sikiön veri ei saa riittävästi ravintoaineita, mikä johtaa viivästymiseen sen kehityksessä. Vauvan kehittyminen huomattavasti myöhässä voi aiheuttaa vakavia terveysongelmia syntymän jälkeen.

Placentaalinen vajaatoiminta johtaa väistämättä toiseen raskauden komplikaatioon - krooniseen hypoksiaan. Tällä patologialla vauva ei saa riittävästi happea, jota tarvitaan sen täydelliseen kehitykseen. Hypoksi vaikuttaa pääasiassa sikiön hermostoon. Pitkäaikainen hypoksia voi aiheuttaa aivohalvausta ja muita hermoston sairauksia.

pre-eklampsia

Gestosis on spesifinen patologia, joka esiintyy vain raskauden aikana. Oletetaan, että pääasiallinen syy preeklampsian kehittymiseen APS: ssa on endoteelisairaus ja säännöllinen naisten kehon sopeutumisen raskauden alkamiseen. Lisääntynyt tromboosi johtaa voimakkaaseen verenpaineen nousuun jopa eklampsian kehittymiseen saakka. Vakava gestoosi on yksi ennenaikaisen synnytyksen ja synnynnäisen sikiön kuoleman syistä.

Tavallisesti sijaitsevan istukan ennenaikainen irtoaminen (PONRP)

PONRP on erittäin vakava raskauden komplikaatio. Verihyytymien muodostuminen ja veren virtauksen heikkeneminen istukassa 20 viikon kuluttua voi johtaa sen irtoamiseen kohdun seinämästä ja massiivisesta verenvuodosta. Tämä ehto on vaarallinen naisen ja hänen lapsensa elämälle. Vakavan verenhukan sattuessa suoritetaan hätätilan keisarileikkaus raskauden kestosta riippumatta.

HELLP-oireyhtymä

Harvinainen ja erittäin vaarallinen patologia synnytyksessä, jossa naisen ja sikiön kuoleman todennäköisyys on hyvin korkea. HELLP-oireyhtymä esiintyy kolmannella kolmanneksella, useimmiten termillä 34 viikon kuluttua. Tämän patologian, verihyytymien, verihyytymien ja verenvuodon jälkeen. HELLP-oireyhtymää pidetään äärimmäisen monen elimen vajaatoimintana, joka ilmenee, kun elimistö ei sovi raskauteen.

• pahoinvointi ja oksentelu;
• kipu epigastrisella alueella;
• kipu oikeassa rinnassa;
• turvotus;
• päänsärkyä;
• keltaisuus;
• veren oksentelu;
• verenvuotoja injektiokohdissa.

Oireet ovat melko epäspesifisiä ja voivat esiintyä monissa erilaisissa sairauksissa. Patologian etenemisen myötä kehittyy vakava maksan vajaatoiminta, kouristukset ja kooma. HELLP-oireyhtymä on suora indikaatio keisarileikkaukseen ja intensiiviseen hoitoon.

diagnostiikka

Vahvista, että AFS sallii tällaisten elementtien havaitsemisen veressä:

• lupus-antikoagulantti;
• antikardiolipiinivasta-aineet;
• vasta-aineita fosfolipideille.

He puhuvat antifosfolipidi-oireyhtymästä, jos ilmoitetut aineet löytyvät naisen verestä kaksi tai useamman kerran peräkkäin. Tutkimukset tehdään 6-8 viikon välein. Vasta-aineiden havaitseminen ei ole suuntaa-antava. Tällaiset aineet voivat esiintyä ohimenevästi, ts. Jonkin aikaa. Vasta-aineiden ohimenevä läsnäolo ei johda hedelmättömyyteen ja raskauden komplikaatioiden kehittymiseen.

Indikaattorit testausta varten:

• hedelmättömyyden seulonta;
• raskauden valmistelu keskenmenon tai regressioiden jälkeen;
• epäilty APS raskauden aikana;
• tromboositapaukset (sydänkohtaukset, aivohalvaukset, aivoverenkierron häiriöt);
• rasitettu perinnöllisyys (tromboosi välittömässä perheessä alle 45-vuotiaana).

Verta vasta-aineiden määrittämiseksi otetaan laskimosta aamulla tyhjään vatsaan. Tutkimuksen aattona on suositeltavaa pidättäytyä syömästä 8-12 tuntia. Ennen kuin annat verta, voit juoda puhdasta vettä.

Hoidon periaatteet

Kun APS havaitaan, raskaana olevan naisen tulisi valvoa gynekologi, yleislääkäri ja hematologi. Liitä tarvittaessa verisuonikirurgi ja kardiologi. Koko raskauden aikana odottava äiti tulee säännöllisesti käydä lääkärissä ja suorittaa kaikki tutkimukset ajoissa. Kun sairaus heikkenee tai komplikaatioiden kehittyminen tapahtuu, hoito hoidetaan.

Käyttöaiheet sairaalaan:

• naisen ja sikiön heikkeneminen hoidon aikana;
• kohtalainen ja vaikea preeklampsia;
• vakava heikentynyt verenkierto istukassa;
• verenvuoto;
• minkä tahansa paikannuksen tromboosi.

Antiphospholipid-oireyhtymän vaikutusten hoitoon käytetään kahta lääkeryhmää:

Verihiutaleiden estoaineet auttavat vähentämään verihiutaleiden aggregaatiota ja vähentämään siten veren hyytymistä. Kurssilla on 3 viikkoa. Annoksen määrää lääkäri.

Antikoagulantit estävät veren hyytymisjärjestelmän toimintaa ja estävät verihyytymien muodostumista. Nimitetty ihonalaisesti 10 tai useamman päivän ajan. Antikoagulanttien annos valitaan erikseen.

Hoidon aikana tarvitaan sikiön arviointi. Dopplometria suoritetaan 3-4 viikon välein. Tällä menetelmällä voidaan arvioida verenkierron tilaa ja havaita sen eri rikkomukset ajoissa. Tarvittaessa istukan vajaatoiminnan korjaaminen ja sikiön kehityksen viivästyminen.

Riippumattoman työvoiman kokoaikaisen raskauden aikana on mahdollista tyydyttävässä kunnossa naisella ja sikiöllä. APS: n komplikaatioiden kehittymisen myötä keisarileikkausta ei suljeta pois. Menetelmän ja annostelun keston valinta riippuu raskauden kestosta ja antifosfolipidisyndrooman ilmenemisen vakavuudesta.

APS: n erityistä ehkäisyä ei ole olemassa. Ennakkotarkastus ennen raskauden suunnittelua auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä. Antifosfolipidivasta-aineita havaittaessa on suositeltavaa tarkkailla lääkäriä ja pitkäaikaisia ​​lääkkeitä, jotka vähentävät veren viskositeettia. Tällä lähestymistavalla voidaan vähentää haitallisen lopputuloksen todennäköisyyttä raskauden aikana APS: llä.

APS-oireyhtymä ja raskaus: hoito ja diagnoosi

Antifosfolipidisyndrooma on autoimmuuninen trombofiilinen (jolla on taipumus tromboosiin) tila, joka johtuu vasta-aineiden läsnäolosta veressä - APA.

Nämä vasta-aineet tunnistavat ja hyökkäävät solukalvoihin sitoutuneita proteiineja, jotka vahingoittavat itse solukalvoja. Ilmeinen APS: n kehittyminen tromboosissa tai raskauden komplikaatioissa. Raskauden antifosfolipidisyndroomalla ilman hoitoa suunnitteluvaiheessa ja raskauden aikana on usein tuhoisia seurauksia.

Antifosfolipidivasta-aineiden esiintyminen veressä ilman kliinisiä oireita ei ole antifosfolipidisyndrooma.

APS-oireyhtymä on luokiteltu:

• toissijainen (kehittyy toisen autoimmuunisairauden taustalla - SLE - systeeminen lupus erythematosus tai infektio-tulehdukselliset sairaudet - tarttuva mononukleoosi, HIV, loistaudit);
• primaarinen (reumatologisen sairauden puuttuessa);
• katastrofaalinen APS on monirakenteinen akuutti tromboosi, joka kehittyy hyvin lyhyessä ajassa ja voi hoidosta huolimatta johtaa kuolemaan.

pitoisuus

1. Antifosfolipidisyndrooman syyt
2. APS ja raskaus
3. Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi raskauden aikana
4. APS: n hoito raskauden aikana
5. Hoito-ohjeet
6. APS: n hoito raskauden suunnittelussa
7. Johdon taktiikka synnytyksen jälkeen

ASF: n alkuperä ja syyt

Kuten monet autoimmuunisairaudet, antifosfolipidisyndrooman etiologia ei ole täysin tiedossa, mutta sen alkuperästä on useita teorioita:

1. Sikiön transfosfolipidivasta-aineiden passiivinen siirtyminen raskauden aikana (raskaana olevan naisen verenkierrosta vauvan verenkiertoon), joka aiheuttaa vastasyntyneen lapsen sairauden.
2. Geneettinen luonne viittaa APS: n perhetapauksiin.
3. Fosfolipidit ovat yleisiä ihmisen kudos solujen ja mikro-organismien - virusten ja bakteerien - luonteessa. Kehoon tulleiden mikro-organismien tuhoutumiseen liittyy "isäntäsolujen" tuhoutuminen tapauksessamme. Ilmiötä kutsutaan "Mimikian vaikutukseksi". Toisin sanoen immuunireaktiot, joilla pyritään tuhoamaan infektio, johtavat autoimmuuniprosessien käynnistymiseen.
4. Tärkein rooli APS: n kehityksessä on osoitettu geenipolymorfismille. Antiphospholipid-oireyhtymän kehittymisessä raskauden aikana kiinnitetään enemmän huomiota vasta-aineisiin 1-domeenin beeta-2-glykoproteiiniin. Tämä on proteiini, joka on upotettu solukalvoon ja suorittaa sen funktion - tromboresistanssin. Veriplasmassa oleva proteiini ei voi sitoutua vasta-aineisiin, mutta heti kun se kiinnittyy kalvosolujen fosfolipideihin, se on käytettävissä hyökkäämään APL-vasta-aineita. Muodostuu glykoproteiinin ja vasta-aineiden kompleksi, joka laukaisee suurimman osan APS-oireyhtymässä esiintyvistä patologisista reaktioista, myös raskauden aikana.

Tämä beeta-2-glykoproteiinimolekyyliä koodaavan geenin mutaatio saa molekyylin entistä antigeenisemmäksi, tapahtuu autosensibilisaatiota ja vasta-aineita tästä proteiinista.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja raskaus

Kaikki APS: n raskauden altistumisen patologiset prosessit vähenevät 4 pääprosessiin:

• verihyytymien alkaminen suonissa ja valtimoissa;
• tulehduksellisen kaskadin kehittyminen;
• apoptoosin aktivointi (ohjelmoitu solukuolema);
• vaikutukset trofoblasteihin - alkion kerros, jonka kautta ruokaa syntyy äidin organismin kautta

Implantointivaiheessa antifosfolipidivasta-aineet rikkovat alkion solujen ominaisuuksia ja trofoblastisolujen rakennetta, joka kestää koko istutusjakson, mikä johtaa trofoblastin tunkeutumissyvyyden vähenemiseen endometriumiin ja tromboottisten prosessien lisääntymiseen.

Antifosfolipidivasta-aineet voivat aiheuttaa progesteronipuutoksen, joka itsessään voi aiheuttaa raskauden keskeytymisen ja lisää sikiön menetysoireyhtymää.

Nämä prosessit esiintyvät yleistyneinä (kaikissa ihmiselimissä) ja paikallisesti (paikallisesti) kohdun kohdun limakalvossa. Onnistuneen istutuksen ja raskauden kannalta endometriumin on oltava terve. Siksi raskauden komplikaatiot antifosfolipidi-oireyhtymän kanssa ovat seuraavat:

• raskauden varhainen lopettaminen;
• ei-kehittyvä raskaus;
• sikiön sikiön kasvun hidastuminen sen kuolemaan saakka 2. ja 3. trimesterissä;
• pre-eklampsia.

APS: n kliiniset ilmentymät raskauden ja diagnoosin aikana

Kaikki APS: n oireet ja ilmenemismuodot voidaan jakaa kahteen ryhmään:

1. Äidistä.
2. Sikiön puolelta.

Ennen raskauden alkamista APS ilmenee epäselvän synnytyksen hedelmättömyydestä, implanttihäiriöistä lannoitteen luonnollisissa ja keinotekoisissa syklissä. Tämä on vastaus kysymykseen: onko antifosfolipidi-oireyhtymä häiritä raskautta. Käsitys on erittäin vaikeaa. On myös lisääntynyt tromboottisten komplikaatioiden riski ennen raskautta.

Raskauden aikana APS-oireyhtymän vakavat komplikaatiot ovat:

• Eclapsia ja preeklampsia. Pre-eklampsian riski raskaana olevilla naisilla, joilla on APS, on 16-21%, kun taas väestössä havaitaan 2-8%.
• Normaalisti sijaitsevan istukan ennenaikainen irtoaminen havaitaan 10 prosentissa tapauksista. Komplikaatioiden esiintymistiheys väestössä - 1%.
• Trombosytopenia - 20%: n komplikaatio.
• Venoosiset tromboemboliset häiriöt.
• Katastrofinen antifosfolipidisyndrooma, joka 70 prosentissa tapauksista päättyy kuolemaan. Sen esiintyvyys raskaana olevilla naisilla, joilla on APS, on 1%.

Synnytyksen jälkeen antifosfolipidisyndrooma on vaarallinen laskimotromboembolisiin häiriöihin ja katastrofaaliseen antifosfolipidisyndroomaan.

APS: llä raskauden aikana lapsella on seuraavat ongelmat:

• Tavanomainen keskenmeno. APS: n panos raskauden menetyksen kehitykseen on 15%, kun taas väestössä 1-2%.
• Ennenaikainen syntymä - 28%.
• Synnytyksen tai sikiön kuolema - 7%.
• Sikiön kasvun hidastuminen 24-39%.
• Sikiön tromboosi (sikiön tromboosi).

Kun vastasyntynyt on syntynyt, esiintyy seuraavia komplikaatioita:

• Verisuonitukosten.
• Neurocirculatory trombosis -riski kasvaa - 3%. Useimmissa näistä häiriöistä liittyy autismi.
• Asymptomaattinen vasta-aineiden kierto fosfolipideihin 20%: ssa tapauksista.

APS-oireyhtymä ja hoito raskauden aikana

Kullan standardi raskauden hoidossa naisilla, joilla on APS, on pienimolekyylipainoisten hepariinien määrääminen ja pienet annokset asetyylisalisyylihappoa.

On osoitettu, että pienimolekyylipainoiset hepariinit voivat:

• sitoutuu suoraan APL-vasta-aineisiin, mikä vähentää niiden pitoisuutta veressä;
• estävät (estävät) vasta-aineiden sitoutumisen trofoblastiin;
• estämään trofoblastisolukuolemaa lisäämällä apoptoottisten proteiinien synteesiä;
• on antikoagulantti (antikoagulantti) - estä veren hyytymistä ja verihyytymiä;
• estää sellaisten aineiden tuotanto, jotka laukaisevat tulehdusreaktion mekanismit.

APS-oireyhtymän hoito raskauden aikana

Tavalliset suositellut hoito-ohjelmat APS: n hoitamiseksi raskauden aikana:

• APS-oireyhtymässä, jossa ei ole tromboottisia komplikaatioita ja joissa on aikaisemmin jopa 10 viikon raskaushäviöitä, käytetään LMWH: n (pienimolekyylipainoinen hepariini) ja asetyylisalisyylihapon yhdistelmää. Clexania annetaan ihon alle 40 mg: ssa 1 kerran 24 tuntia.
• APS: lle raskaana olevilla naisilla, joilla ei ole tromboottisia komplikaatioita ja joiden raskaus on hävinnyt 10 viikon kuluttua, vain LMWH - Clexane suositellaan 40 mg: aan vuorokaudessa.
• Jos antifosfolipidi-oireyhtymä on tromboottisia komplikaatioita ja raskauden menetys milloin tahansa historiassa, Clexane-valmistetta käytetään 1 mg: n annoksena 1 kg: n painoa kohti 12 tunnin välein.

Koagulogrammin ja kohdun verenvirtauksen heikkenemisen vuoksi määrätään terapeuttisia annoksia.

APS: n hoito raskauden suunnittelussa

Lääkkeitä - alhainen fraktioitu hepariini (useimmin käytetty Clexane, Enoxiparin) ja asetyylisalisyylihappo ovat pieniä annoksia tarvitaan myös raskauden suunnitteluvaiheessa. Veren ja sen hyytymisjärjestelmän parantuessa (testit suoritetaan - koagulogrammit, hemostasiogrammi), kohdun verenkierron parantaminen (arvioidaan doplerometrian avulla), lääkäri "ratkaisee" raskauden.

Antikoagulanttien käyttöönotto ei pysähdy ja jatkuu siihen saakka, kunnes se tapahtuu. Raskauden suunnitteluvaiheessa myös määrätty:

• vitamiinit - foolihappo annoksella 400 mikrogrammaa päivässä;
• omega-3-monityydyttymättömät rasvahapot;
• Utrozhestan.

Tavallinen lähestymistapa APS: n hoitoon tavanomaisen keskenmenon avulla voit säästää raskautta 70 prosentissa tapauksista. 30% raskaana olevista naisista, joilla on APS, ei voi saavuttaa positiivisia tuloksia. Näissä tapauksissa käytetään plasmafereesiä, kaskadiplasman suodatusta. Näiden menetelmien tehtävänä on poistaa verenkiertoon APS-vasta-aineista ja joukosta aineita, jotka osallistuvat tulehduksellisten trombien muodostusprosessien kaskadiin.

Ennen suunniteltua keisarileikkausta hoito keskeytetään verenvuodon estämiseksi ja epiduraalisen anestesian mahdolliseksi. Päivittäin tuotettujen lääkkeiden peruuttaminen. Spontaanien syntymien ja hätätilan keisarileikkausten osalta tilanne on monimutkainen, mutta jos LMWH: ta annosteltiin 8 - 12 tunnissa, epiduraalinen anestesia on mahdollista.

Kun otetaan huomioon tällaiset hoidon vaikeudet, pienen molekyylipainon omaavat hepariinit ja määrätyt fraktioimattomat hepariinit peruuttavat naisen raskauden 37. viikolta, sen vaikutus on lyhyempi. Standardin hepariinin hyväksyminen ei ole kontraindikaatio epiduraalista työvoiman kipua.

Hätäkohdassa keisarileikkausta käytetään yleisanestesiaa.

Antifosfolipidisyndrooma synnytyksen jälkeen

Synnytyksen jälkeen antifosfolipidi-oireyhtymän antikoagulaatiohoito jatkuu 12 tunnin kuluttua. Kun tromboottisten komplikaatioiden riski on suuri - 6 tunnin kuluttua. Hoito jatkuu 1,5 kuukautta annon jälkeen.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja raskaus

Antifosfolipidisyndrooma (APS) on yhdistelmä kliinisiä ja laboratorio-oireita, jotka johtuvat vasta-aineiden esiintymisestä fosfolipideille ja fosfolipidiä sitoville proteiineille elimistössä. Fosfolipidit ovat solukalvon perusta. Niiden vasta-aineet reagoivat näiden aineiden kanssa ja vahingoittavat soluseinämiä. Tämän seurauksena kehittyy merkkikompleksi, joka sisältää:

• verisuonien tai valtimoiden tukos (tromboosi);
• Keskenmeno ja muu synnytyspatologia;
• verihiutaleiden määrän väheneminen veressä (trombosytopenia).

Tämän tilan syyt ovat tuntemattomia. On joitakin suhteita aikaisempiin tartuntataudeihin. APS: n kehittymiselle on olemassa geneettinen taipumus. Tämä oireyhtymä voi vaikeuttaa systeemisen lupus erythematosuksen kulkua tai päinvastoin edeltää sen kehittymistä.

Puhutaanpa siitä, miten antifosfolipidi-oireyhtymä ja raskaus liittyvät.

Kliininen kuva

Melko usein vain toistuvat spontaani abortit tekevät epäilystä tästä vakavasta taudista. Mieti, mitä oireita voi auttaa APS: n diagnosoinnissa ennen raskautta. On välttämätöntä aloittaa hoito ajoissa ja estää sikiön kuolema.

Yleisin sairauden oire on laskimotukos. Useimmiten vaikuttaa alaraajojen syviin suoniin. Mutta joskus vaikuttavat myös pinnalliset laskimot sekä maksan, lisämunuaisen ja muiden elinten alukset. Syvän laskimotromboosin mukana tulee kipu ja raajan turvotus, sen lämpötilan nousu. Tässä tilassa voi kehittyä vaarallinen komplikaatio - keuhkoembolia. Se voi ilmentää pysyvää yskää, hemoptyysiä, hengenahdistusta. Vakavammissa tapauksissa rintakipu on jyrkkä, hengenahdistus, ihon syanoosi. Keuhkotromboembolia voi johtaa potilaan kuolemaan.

Nuorten naisten aivohalvauksen, ohimenevän iskeemisen hyökkäyksen, vakavan huimauksen, takavarikoiden kehittymisen myötä on aina välttämätöntä sulkea pois APS: n aiheuttama aivojen valtimotromboosi. Joissakin tapauksissa valtimotromboosi voi ilmetä migreeninä tai jopa akuuteina mielenterveyshäiriöinä.

Potilailla sydän- ja verisuonijärjestelmä saattaa vaikuttaa. Kun echokardiografia havaitaan, vaihda venttiilit kasvun muodostuessa - kasvillisuudet. On merkkejä sydänsairaudesta tai tarttuvasta endokardiitista. Nuorten naisten ilmaantumaton hengenahdistus, heikkous, turvotus, sydämentykytys ja verenpainetauti tulee olla syy perusteellisen tutkinnan ja APS: n poissulkemiseen.

Iho on hyvin ominaista - mesh-maksa, ihon haavaumat, purpura, pohjan punoitus ja kämmenet (punoitus).

Potilaiden veressä laskee verihiutaleiden määrää. Melko usein trombosytopenia yhdistetään hemolyyttiseen anemiaan. Verenvuototaipumus on epätyypillistä ja se tapahtuu useimmiten antikoagulanttien yliannostuksen yhteydessä.

Astrologinen patologia APS: ssä

Naisilla APS voi ilmetä tavanomaisena keskenmenonä, spontaanina toistuvana spontaanina aborttina. Kolmen spontaanin abortin jälkeen abortin riski raskauden alkuvaiheessa nousee 45 prosenttiin.

Sikiön kehitysviive tai sikiön kuolema kehittyy, on olemassa esi-eklampsian ilmiöitä. Raskaus päättyy useimmiten II- ja III-raskauskolmanneksilla. Ilman hoitoa tällaista surullista lopputulosta on havaittu 90 - 95%: lla potilaista. Aikaisen oikean hoidon aikana raskauden haitallisen kehityksen todennäköisyys on jopa 30%.

Raskauden patologian vaihtoehdot:

• terveellisen sikiön selittämätön kuolema koko raskauden aikana;
• terveellisen sikiön kuolema ennen eklampsiaa, eklampsiaa tai istukan vajaatoimintaa jopa 34 viikon raskauden aikana;
• vähintään kolme spontaania aborttia enintään 10 viikon raskauden aikana, jos vanhemmilla ei ole kromosomaalisia poikkeavuuksia, äidin sukupuolielinten hormonaaliset tai anatomiset häiriöt.

Raskauden ominaisuudet

Raskauden suunnittelun aikana naisen tulisi tutkia perusteellisesti reumatologi, kardiologi ja muut asiantuntijat.

Raskauden aikana tarvitaan sikiön kehityksen kuukausittaista ultraäänitarkkailua. Platsentaalinen verenkierto on arvioitava Doppler-menetelmällä. Kolmannen kolmanneksen aikana on välttämätöntä säännöllisesti suorittaa kardiotokografiaa, jotta sikiön vajaatoiminnan vuoksi ei menetä sikiön hapen alkua.

Fosfolipidien vasta-aineiden määrittäminen suoritetaan 6 raskausviikolla ja ennen suunniteltua syntymää.

Veren hyytymisparametrit, myös synnytyksen jälkeiset, on määritettävä säännöllisesti. Tämä auttaa vähentämään tromboottisten komplikaatioiden riskiä.
Kun muutokset viittaavat lisääntyneeseen veren hyytymiseen, potilaan saama hepariinin annos tulee nostaa.

Hepariini, mukaan lukien pieni molekyylipaino, vaatii imetyksen hylkäämistä. Näin on silloin, kun äidin terveyteen ja elämään kohdistuva uhka on kohtuuttoman korkeampi kuin mahdolliset seuraukset lapselle keinotekoisen ruokinnan aikana.

Antiphospholipid-oireyhtymän hoito raskauden aikana

Jos naisella on diagnosoitu APS ennen raskautta, taudin kliinistä ilmentymistä ei ilmene, ja se ilmenee vain laboratorion muutoksilla, hoito voi sisältää vain asetyylisalisyylihappoa, jonka annos on enintään 100 mg vuorokaudessa, mutta tämän hoidon hyödyt eivät ole lopullisesti todettu.

Toinen oireettoman APS: n hoitovaihtoehto on hydroksiklorokiinin käyttö. Tämä lääke on erityisesti osoitettu, kun naisella on sidekudossairaudet, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus. Tromboosin riskissä oireettomilla potilailla (leikkaus, pitkittynyt liikkumattomuus) hepariinia määrätään ennaltaehkäisevässä annoksessa.

Tärkeät tekijät tromboottisten komplikaatioiden estämisessä oireettomilla potilailla ovat tupakoinnin lopettaminen ja kehon painon normalisointi.

Raskauden puuttuessa varfariini on tärkein keino estää APS: n komplikaatioita, mikä estää tromboosin kehittymisen. Raskauden aikana se on kuitenkin vasta-aiheinen. Sen käyttö tänä aikana johtaa niin sanotun varfariinin embryopatian kehittymiseen (sikiön tappio). Se ilmenee luustojärjestelmän, nenän väliseinän ja neurologisten häiriöiden heikentyneessä kehityksessä.

Naisilla, joilla on tavanomainen keskenmeno, hepariinihoito on osoitettu. Tutkimukset eivät osoittaneet pienimolekyylipainoisten hepariinien etuja fraktioimattomien suhteen. Pienimolekyylipainoiset hepariinit ovat kuitenkin sopivampia, mutta kalliimpia. Hoito pienimolekyylipainoisilla hepariineilla yhdessä pienien annosten kanssa asetyylisalisyylihapon kanssa määrätään. Tällainen hoito lisää mahdollisuutta kuljettaa raskautta ja synnyttää terveen vauvan kahdesti kolmeen kertaan. Yleisimmin käytetty enoksipariini annoksella 20 mg vuorokaudessa ihonalaisesti. Tämä lääke ei läpäise istukkaa eikä vahingoita sikiötä.

Glukokortikosteroidien käyttö tässä tarkoituksessa on paljon vähemmän tehokasta. Monet tiedemiehet suosittelevat kuitenkin hepariinivalmisteiden lisäksi pieniä glukokortikoidiannoksia (5–10 mg prednisolonin suhteen).

Glukokortikosteroideja käytetään välttämättä tällaisten komplikaatioiden kehittymiseen raskauden aikana katastrofaalisena mikroangiopatiana. Samalla määrätään antikoagulantteja, plasmapereesia, jäädytetyn plasman antamista ja ihmisen immunoglobuliinia.

Suoritettu lääkehoito, jonka tarkoituksena on estää istukan vajaatoiminta.

Synnytyksen jälkeen naiselle, jolla on APS, määrätään elinikäinen varfariinihoito.

Perheen lähdekeskuksen johtaja Veronika Ulanova kertoo, miten diagnosoida ja hoitaa antifosfolipidisyndrooma raskauden aikana:

Mikä on antifosfolipidi-oireyhtymä ja miten hoitaa raskauden aikana

Jos naisella on ollut useita epäonnistuneita raskauksia peräkkäin, lääkärit voivat epäillä Hughes-oireyhtymää tai antifosfolipidisyndroomaa. Tällä vakavalla taudilla on äärimmäisen kielteinen vaikutus lapsen syntymisprosessiin, mutta oikea-aikainen havaitseminen ja oikea hoito, terveellisen vauvan todennäköisyys on melko korkea.

Mikä se on

Antifosfolipidisyndrooma tai Hughes-oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Toisin sanoen se tapahtuu koko immuunijärjestelmän tai sen osien vikojen vuoksi. Hughes-oireyhtymässä kehossa syntyy vasta-aineita fosfolipideille (solujen rakennetta muodostava aine) ja niitä sitovia proteiineja. Vasta-aineet ovat vuorovaikutuksessa fosfolipidien kanssa ja vahingoittavat soluseinämiä. Veren hyytymisjärjestelmässä on ongelmia. Tämä voi puolestaan ​​aiheuttaa sellaisia ​​epämiellyttäviä seurauksia kuin verisuonien ja valtimoiden tromboosi (tukos), keskenmeno ja muiden synnytyspatologioiden syntyminen, verihiutaleiden määrän lasku veressä (trombosytopenia). Tilastojen mukaan noin 5% maan asukkaista kärsii tästä taudista. Naisia ​​on enemmän kuin miehiä.

On vaikea sanoa tarkalleen, miksi immuunijärjestelmässä on sellaisia ​​vikoja, jotka laukaisevat antifosfolipidisyndrooman. Lääketieteet kutsuvat mahdollisia provosoivia tekijöitä. Niihin kuuluvat geneettinen taipumus, siirretty bakteeri- tai virussairaus sekä syöpäsairaudet, voimakkaiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö (psykotrooppinen, hormonaalinen). Hughes-oireyhtymä on usein systeemisen lupus erythematosuksen (vaikea autoimmuunisairaus) esiaste tai se voi kehittyä samanaikaisesti sen kanssa.

Antifosfolipidisyndrooma (APS) voi olla oireettomia tai ilmeisiä tunnusmerkkejä. Yleisin APS-oire on laskimotromboosi. Usein vaikuttaa syvien suonien jaloissa, tämä tila voi liittyä raajojen ja kuumeen turpoamiseen. Toisinaan jaloissa esiintyy ei-parantavia haavoja.

Usein APS kärsii maksan ja muiden elinten verisuonista ja verisuonista. Tässä tapauksessa voi kehittyä vakava komplikaatio - keuhkoembolia. Sen oireet ovat hengenahdistus, vakava yskä, veren heijastus, terävät rintakiput. Syndrooman kehittymisen vuoksi sydän voi kärsiä. Harvoin, mutta tapahtuu, että APS ilmenee näkökyvyn heikkenemisenä (verkkokalvon verisuonten vaurioitumisen vuoksi), munuaisten vajaatoiminnan kehittymisenä.

Kun Hughes-oireyhtymä on kehon eri osien iholla, näet usein "verisuoniverkoston", useimmiten - alaraajoissa, jaloissa, reisissä.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja käsitys

Naisilla, joilla on tämä patologia, synnyttää vaikeuksia, ja raskausongelmia esiintyy 80 prosentissa tapauksista. Nämä voivat olla spontaaneja abortteja, ennenaikaista työvoimaa, sikiön kehityksen häiriöitä, gestoosia (johon liittyy korkea verenpaine, proteiini virtsassa, turvotus), sikiön hapen puutetta (hypoksia), istukan keskeytystä ja niin edelleen. 30 prosenttia epäonnistuneista raskauksista tapahtuu APS: n vuoksi. Siksi on tärkeää tietää tästä diagnoosista ennen suunnittelua, jotta voimme toimia ja valmistautua. Vaikka se tapahtuu usein päinvastoin: tavanomainen keskenmeno (kolme tai useampia keskenmenoja) viittaa ajatukseen, että naisella on tämä patologia.

Raskautta suunniteltaessa on suoritettava täydellinen kokeen läpäiseminen, testien suorittamiseksi, jonka mukaan lääkäri määrittää oireyhtymän esiintymisen. Tämän jälkeen on välttämätöntä hoitaa hoito ennen suunnittelua.

Antiphospholipid-oireyhtymän merkkejä raskauden aikana

Raskaus pahentaa APS: n kulkua. Naisella voi olla edellä mainitut oireet. Tämä alaraajojen punoitus, turvotus, "verisuoniverkko" jaloilla, haavaumien ilmaantuminen; hengenahdistus, rintakipu; päänsärky ja korkea verenpaine; näön hämärtyminen, muisti, koordinaation heikkeneminen; raskauden lopettamisen uhka; pre-eklampsia; ennenaikainen toimitus (enintään 34 viikkoa). Usein Hughes-oireyhtymän läsnäolo johtaa sikiön kuolemaan ja keskeytettyyn aborttiin.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja keskenmeno

Raskaana olevan naisen istukan muodostumisvaiheessa voi muodostua verihyytymiä. Tämän seurauksena sikiön kehittyminen voi tapahtua viiveellä tai se voi kuolla. APS on yksi yleisimmistä spontaanin abortin syistä jopa 12 viikkoa. Keskeytykset voidaan toistaa, jos nainen ei saa riittävää hoitoa. Tätä ilmiötä kutsutaan tavanomaiseksi keskenmenoksi. Siksi taudin oikea-aikainen diagnosointi on niin tärkeää.

analyysit

Ensinnäkin toimivaltainen lääkäri kysyy naiselta hänen oireistaan ​​ja valituksistaan ​​terveydentilasta sekä hänen perheensä sairauksien historiasta (oliko sydäninfarkti, iskeeminen aivohalvaus, tromboosi). Lisäksi lääkäri tutkii naisen gynekologista historiaa: oliko raskauksia, miten he etenivät ja mitä he päättyivät.

Myös raskaana oleva nainen, jolla on epäilty AFS, on testattava. Nimittäin: täydellinen verenkuva, koagulogrammi (veren hyytymistestaus), ELISA antifosfolipidivasta-aineiden havaitsemiseksi veressä, analyysi lupuksen antikoagulantin havaitsemiseksi veressä. Jos testit osoittavat APS: n läsnäolon, ne otetaan uudelleen jonkin ajan kuluttua diagnoosin vahvistamiseksi. Saatat tarvita terapeutin ja hematologin neuvoja.

Lisäksi analysoidaan sikiön tila. Ultraäänitutkimuksen aikana asiantuntija määrittää, ovatko sikiön koko ja parametrit normien mukaisia. Myös kardiotokografia suoritetaan (sikiöolosuhteiden arviointi sen motorisen aktiivisuuden, sydämen sykkeen ja kohdun supistusten synkronisten tietojen mukaan).

Antifosfolipidisyndrooma raskaana olevilla naisilla: hoito

Diagnoosin jälkeen hoito tehdään veren hyytymisjärjestelmän komplikaatioiden minimoimiseksi. Määritä glukokortikoidit (hormonit, joilla on immunoregulatiivinen vaikutus), verihiutaleiden vastaiset aineet (aineet, jotka estävät punasolujen "liimaamista"). Pieninä annoksina voidaan määrätä immunoglobuliinia. Sitä annetaan yleensä kolme kertaa raskauden aikana: ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, 24 viikkoa ja ennen syntymää.

Joskus pieninä annoksina hepariinia määrätään (estää veren hyytymistä) ja aspiriinia.

Käytä tarvittaessa lääkkeitä, jotka estävät istukan vajaatoiminnan.

Lisäksi koko lapsen kuljetuksen ajan tulisi seurata huolellisesti naisen ja hänen lapsensa terveyttä. Säännöllisesti täytyy ottaa täydellinen verenkuva, koagulogrammi, seurata naisen maksan ja munuaisen työtä. Kuukausittain ultraäänen avulla seurattiin lapsen tilaa, sen indikaattorien noudattamista.

Ja tietenkin raskaana olevan naisen täytyy syödä täysin, saada runsaasti lepoa ja ottaa vitamiineja.

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Yleensä antifosfolipidisyndrooma hoidetaan lääkkeillä. Erilaisia ​​perinteisen lääketieteen reseptejä verihyytymien muodostumisen estämiseksi voidaan käyttää vain lääkehoidon lisäaineena ja sitten vain hoitavan lääkärin hyväksynnän jälkeen, koska kaikkia yrttejä ja lääkekasveja ei voida käyttää raskauden aikana.

Perinteinen lääketiede suosittelee karpaloiden käyttöä veren ohentamiseksi ja tromboosien ehkäisemiseksi. Se voidaan sekoittaa hunajan kanssa ja käyttää muutamassa tl: ssä aamulla ja illalla. Se on myös hyvä keino estää vilustuminen (karpalot ovat runsaasti C-vitamiinia). Hyödyllinen tromboosin ehkäisyyn on infektio minttua: muutama tl minttua täytyy kaataa kiehuvaa vettä, anna sen hautua ja rasittaa. Sitä pitäisi juoda useita kuukausia aamulla puolikuppi. On erittäin tärkeää, ettei sitä liioitella kansan korjaustoimenpiteillä. Olisi parasta, jos perinteisen lääketieteen asiantuntija valisi ne.

Lapsettomuus antifosfolipidisyndrooman kanssa

Huolimatta siitä, että reumatologit kehittävät antifosfolipidi-oireyhtymän diagnoosia ja hoitoa koskevia kliinisiä ohjeita, se liittyy suoraan synnytykseen. Antiphospholipid-oireyhtymä raskauden aikana johtaa tavanomaiseen keskenmenoon, mikä merkitsee parin lapsettomuutta.

Mikä on tämä sairaus

Antifosfolipidisyndrooma tai APS on patologia, jolle on tunnusomaista toistuvat laskimot, valtimot, mikropiiristys tromboosi, raskaus patologia sikiön menetys ja antifosfolipidivasta-aineiden (afl) synteesi: kardiolipiinivasta-aineet (aLC) ja / tai lupus-antikoagulantti (VA))))). beeta2-glykoproteiinin antibodies vasta-aineita. APS on eräs usein hankittu trombofilia.

ICD-koodi 10 -versio - D68.8.

Antiphospholipid-oireyhtymän patogeneesin perusta on solukalvojen hyökkäys vasta-aineilla. Useimmiten antifosfolipidisyndrooma kehittyy naisilla - 5 kertaa useammin kuin miehillä.

Oireyhtymän ilmeneminen tapahtuu tromboosin, keskenmenon esiintymisen yhteydessä. Usein ennen raskauden kehittymistä naiset eivät epäillä tämän patologian läsnäoloa ja vasta-aineiden esiintymistä veressä.

luokitus

Antifosfolipidi-oireyhtymää on useita. Niiden pääluokitus on seuraava:

1. Ensisijainen - liittyy perinnöllisiin hemostaasin virheisiin.
2. Toissijainen APS esiintyi autoimmuunisairauksien (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus), vaskuliitin, elinpesifisten patologioiden (diabetes mellitus, Crohnin tauti), syövän prosessien, lääkeaineen altistumisen, infektioiden (HIV, syfilis, malaria) yhteydessä munuaisten vajaatoiminnan lopullisessa vaiheessa.
3. Muut vaihtoehdot AFS:

• vasta-aine-negatiivinen
• katastrofaalinen
• muut mikroangiopaattiset oireyhtymät (DIC, HELLP).

Keskenmenon syyt

APS: n synnytyspatologian kehittymisen patogeneesi.

APS: n vaikutus tällaisten raskausongelmien kehittymiseen on osoitettu:

• tuntemattoman alkuperän hedelmättömyys;
• alkuvaiheen alkuvaiheen tappiot;
• epäonnistunut IVF;
• keskenmenot eri aikoina;
• sikiön sikiön kuolema;
• synnytyksen jälkeinen sikiön kuolema;
• sikiön kasvun hidastumisen oireyhtymä;
• preeklampsia ja eklampsia;
• tromboosi raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen;
• sikiön epämuodostumat.

Synnytyksen jälkeisellä jaksolla lapsella on myös seurauksia antifosfolipidisyndroomasta: tromboosista, neurokirkulaatiohäiriöistä ja autismin muodostumisesta tulevaisuudessa. 20% lapsista, jotka ovat syntyneet APS: n äideillä, on antifosfolipidivasta-aineita, joilla ei ole oireita veressä, mikä viittaa aFL: n sisäiseen siirtoon.

Raskauden aikana kaikkien APS: n ilmentymien kehittymisen patogeneettinen perusta on istukan decidual -vaskulopatia, joka johtuu prostaglandiinituotannon puutteesta, istukan tromboosista ja implantaatiomekanismin rikkomisesta. Kaikki nämä mekanismit estävät raskauden.

Diagnoosikriteerit

Eri fosfolipidisyndroomien diagnoosin määrittelyssä on määritelty kriteerit. Kliinisten kriteerien joukossa ovat seuraavat:

1. Mahdollisen lokalisoinnin verisuonten tromboosi: molemmat laskimot ja valtimot, jotka vahvistetaan visuaalisesti tutkimusmenetelmillä. Käytettäessä histologista tutkimusta biopsianäytteissä tulisi olla vaskulaarisen seinän tulehduksen merkkejä.
2. Raskausongelmat:

• yksi tai useampi episodi normaalisti kehittyvän sikiön kuolemasta 10 viikon tiineyden jälkeen tai. t
• yksi tai useampi ennenaikaisen synnytyksen jakso, joka on enintään 34 viikkoa ennen merkittävää preeklampsiaa, eklampsiaa, istukan vajaatoimintaa tai
• kolme tai useampia peräkkäisiä spontaanien aborttien tapauksia alle 10 viikon aikana, ilman kohdun anatomian patologioita, geneettisiä mutaatioita, sukuelinten infektioita.

Laboratoriokriteerit ovat seuraavat:

1. Luokissa G ja M olevat kardiolipiini-immunoglobuliinit vasta-aineet havaittiin veressä keskimäärin vähintään 2 kertaa 12 kuukauden aikana.
2. Vasta-aineet b2-glykoproteiini I -luokkiin G ja / tai M keski- tai suuritiittereissä, vähintään 2 kertaa vuodessa.
3. Plasman lupus-antikoagulantti BA määritettiin kahdella laboratoriokokeella vähintään 12 kuukauden välein. On mahdollista epäillä VA: n esiintymistä veressä lisäämällä APTT: tä koagulogrammissa kahdella tai useammalla kertaa.

Vasta-ainetestin katsotaan olevan erittäin positiivinen - 60 IU / ml, keskimääräinen positiivinen vaste on 20-60 IU / ml, ja alhainen positiivinen vaste on alle 20 IU / ml.

Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi edellyttää yhden kliinisen ja yhden laboratoriokriteerin olemassaoloa.

oireet

Antifosfolipidisyndrooman pääasiallinen oire on tromboosi. Naisilla tämä patologia ilmenee keskenmeno. Näiden ilmeisten merkkien lisäksi naisilla voi olla muita kliinisiä kriteerejä:

• verkko elää;
• migreenihistoria, korea;
• alaraajojen trofiset haavaumat;
• endokardiitti ja niin edelleen.

Antifosfolipidisyndrooman katastrofaalinen muoto on hyvin vaikeaa. Sen mukana on akuutin munuaisten vajaatoiminnan, hengitysvaikeusoireyhtymän, maksan vajaatoiminnan, aivoverenkierron heikentyneen, suurten alusten, mukaan lukien keuhkovaltimon, tromboosi. Ilman kiireellistä apua elää tämän lomakkeen kanssa pitkään on mahdotonta.

hoito

Monet asiantuntijat käsittelevät APS: n hoitoa: reumatologit, hematologit, synnytyslääkärit ja gynekologit, kardiologit, sydämen kirurgit ja muut.

Ensimmäinen potilasryhmä

Potilaat, joilla ei ole laboratoriomerkkejä tai kliinisiä oireita, eivät tarvitse jatkuvaa laboratoriotarkkailua ja jatkuvaa antikoagulanttihoitoa. Tässä potilasryhmässä suoritetaan laskimotromboosin tavanomainen ennaltaehkäisy.

Toinen ryhmä

Potilaat, joilla on suuri lupus-antikoagulantti- ja / tai antifosfolipidivasta-aineita enemmän kuin 10 IU / ml ilman tromboosia, edellyttävät spesifisen profylaksin - Aspiriinin - nimittämistä annoksena 75-100 mg kerran päivässä.

Kolmas ryhmä

Näillä ihmisillä on negatiivisia vasta-ainetestejä, mutta on olemassa vahvistettuja tromboositapauksia ja niiden muodostumisen suuri riski. Näitä potilaita hoidetaan pienimolekyylipainoisen hepariinin antikoagulanteilla terapeuttisissa annoksissa. Heti diagnoosin käytön jälkeen:

• Daltepariini 100 IU / kg 2 kertaa päivässä;
• Nadropariini 86 IU / kg tai 0,1 ml / 10 kg 2 kertaa päivässä ihonalaisesti;
• Enoksapariini 1 mg / kg 2 kertaa päivässä ihonalaisesti;
• Toisesta päivästä alkaen varfariinia määrätään 5 mg päivässä.

Tässä potilasryhmässä hepariinihoito suoritetaan vähintään 3 kuukautta. Hoidon alussa INR: ää seurataan 4–5 päivän välein tavoitearvon 2,0–3,0 säilyttämiseksi.

Neljäs ryhmä

Tähän ryhmään kuuluvat ihmiset, joiden tromboosi esiintyy lupus-antikoagulantti- ja antifosfolipidivasta-aineiden kohonneiden tiitterien taustalla. Tässä potilasryhmässä varfariinia määrätään ja pienen annoksen (75-100 mg) asetyylisalisyylihappoa. Potilailla, joilla on suuri riski, tulee antaa elinikäinen antikoagulanttihoito.

Pregravid-valmistelu

Raskauden valmistelu APS: lla suoritetaan kahdessa peräkkäisessä vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa he arvioivat koagulogrammin, määrittävät veren antigeeniset komponentit, poistavat tartuntakohdat ja desinfioivat sen.

Toinen vaihe on suora valmistelu raskauteen ja sen johtamiseen. Tämä vaatii antikoagulanttihoitoa. Se suoritetaan erikseen 1-2 kuukautiskiertoa varten. Tätä varten sinun on sisällytettävä nainen johonkin seuraavista ryhmistä:

1. APS: n seronegatiivinen variantti, jolla on ollut syndrooman synnytysoireita. Seerumissa voidaan havaita vain beeta2-glykoproteiinin I vasta-aineita, ja tässä ryhmässä valmistetaan tällaisia ​​valmisteita:

• yksi alhaisen molekyylipainon omaavista hepariinivalmisteista 1 aika / päivä ihonalaisesti (daltepariini (Fragmin) 120 antiXa IU / kg tai enoksapariini (Clexane) 100 antiXa IU / kg;
• kalaöljy 1-2 kapselia 3 kertaa päivässä;
• foolihappo 4 mg / päivä;

1. Jos lupus-antikoagulanttia ei ole, mutta APLA on läsnä ilman tromboosia ja synnytyslääkkeitä:

• kohtuullisella tiitterillä APLA: lle annetaan Aspirin 75-100 mg / vrk, ja jos raskaus kehittyy, se peruutetaan korvaamalla dipyridomoli 50-75 mg / vrk;
• antifosfolipidiantigeenin suurilla ja kohtalaisilla tiittereillä 75 mg / vrk asetyylisalisyylihappo ja pienen molekyylipainon omaava hepariini subkutaanisesti yhdistetään kerran päivässä;
• kalaöljy 1-2 kapselia 3 kertaa päivässä;
• foolihappo 4 mg / vrk.

1. Jos veressä ei ole lupus-antikoagulanttia, mutta antifosfolipidiantigeeni on suuri tai kohtalainen, on olemassa tromboosin ja synnytyskomplikaatioiden klinikka:

• yksi NMG: stä (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 kerran päivässä ihonalaisesti;
• Aspiriini 75 mg / vrk ja sen poistaminen raskauden kehittymisestä ja Dipyridamolin 50-75 mg / vrk nimittämisestä;
• kalaöljy 1-2 kapselia 3 kertaa päivässä;
• foolihappo 4 mg / vrk.

1. AFLA havaittiin naisen plasmassa ja lupus-antikoagulantti VA määritetään 1,5 - 2 tavanomaisesta yksiköstä. Kunnes VA: n normalisoituminen on pidättäydyttävä raskaudesta. VA: n normalisointiin sovelletaan vähemmän kuin 1,2 usd:

• Clexane 100 antiXa IU / kg tai Fragmin 120 antiXa IU / kg kerran vuorokaudessa ihonalaisesti;
• suositeltavaa ihmisen immunoglobuliinia laskimoon 25 ml joka toinen päivä 3 annosta, toista lääkkeen ottaminen 7–12 viikon raskauden aikana, 24 viikon ja viimeinen injektio ennen synnytystä;
• VA: n muodostamisen jälkeen normaalialueella 75 mg / vrk asetyylisalisyylihappo on määrätty ennen raskauden alkua;
• Clexane tai Fragmin kerran päivässä ihonalaisesti aikaisemmissa annoksissa;
• kalaöljy 1-2 korkki. 3 kertaa päivässä;
• foolihappo 4 mg / kg.

1. Jos veren BA on enemmän kuin 2 vakioyksikköä, konseptia lykätään vähintään 6-12 kuukaudeksi. Näiden naisten tromboosiriski on hyvin korkea. VA: n tavoitearvo on 1,2 käytetty yksikkö. Hoito suoritetaan vähintään 6 kuukautta.

Laboratorion diagnostiikka ja tutkimus raskauden suunnittelun aikana sisältävät välttämättä seuraavat veren hyytymistekijät:

• verihiutaleet - 150-400 * 10 9 / l;
• fibrinogeeni - 2-4 g / l;
• INR - 0,7-1,1;
• fibrinogeenin ja fibriinin hajoamistuotteet - alle 5 μg / ml;
• d-dimeerit - alle 0,5 μg / ml;
• liukoisten fibriinimonomeerikompleksien tulisi olla poissa;
• proteiini C - 69,1-134,1%;
• antitrombiini Ⅲ - 80-120%;
• verihiutaleiden aggregaatio adenosiinidifosfaattisuolalla - 50-80%, adrenaliinihydrokloridilla - 50-80%;
• antikardiolipiinivasta-aineet - kaikki immunoglobuliiniryhmät ovat alle 10 IU / ml;
• VA - negatiivinen tai alle 0,8-1,2;
• hyperhomokysteinemia - negatiivinen;
• tekijän V synteesistä vastaavan geenin FV (Leiden) mutaatio tai tekijän II synteesistä vastaavan geenin G20210A-mutaatio puuttuu;
• virtsanalyysi hematuriaa varten;
• tartuntatautien kehityksen seuranta: lymfosyytit, ESR.

Raskauden hoitaminen APS: llä

Tromboosin ja sikiön häviämisen estämiseksi raskauden aikana tarvitaan ehkäisyä - ei-huumeita ja huumeita.

• fyysinen aktiivisuus stimuloi omaa kudosplasminogeeniä;
• elastinen lääketieteellinen neuleiden luokka 1-2 puristus;
• Ruokavalio, jossa on paljon kasviöljyjä, juurikkaita, luumuja, viikunoita, banaaneja, koska näillä tuotteilla on laksatiivinen vaikutus - on tärkeää, että kun sinulla on suoliston liike, älä lisää painetta verisuonten seinille.

Tromboosin ehkäisy raskauden aikana

Ennaltaehkäisyä on useita vaihtoehtoja riippuen antifosfolipidisyndrooman kulusta.

1. BA: n ja antikardiolipiiniantigeenin, tromboottisten komplikaatioiden, beeta2-glykoproteiinin I vasta-aineiden, serologisia markkereita ei ole.

• Ensimmäisellä kolmanneksella Clexane tai Fragmin on määrätty annoksena d-dimeerien ja foolihapon 4 mg / kg optimaalista ylläpitoa varten.
• Toisen ja kolmannen raskauskolmanneksen aikana - Frigmin tai Clexane normaaleihin d-dimeereihin, kalaöljyyn, Aspiriiniin 75-100 mg / kg, lisääntyneen verihiutaleiden aggregaation kanssa, FFP 10 ml / kg tai antitrombiinikonsentraatti, jossa antitrombiinin 3 väheneminen on alle 80%.
• Ennen synnytystä Aspiriini peruutetaan 3-5 päivän ajan, HMG: n ilta-annos muutetaan FFP: ksi 10 mg / kg hepariinilla 1-2 yksikköä / ml FFP: tä.
• Toimituksen aikana FFP: n 10 mg / kg: n D-dimeerien normaali taso, joka on korkealla tasolla ennen käyttöä - FFP 5 ml / kg plus hepariini 1 U / 1 ml FFP: tä tai antitrombiinikonsentraattia 3, käytön aikana FFP 5 ml / kg.

1. Veren APLA: n ja tromboosin läsnä ollessa tai ilman niitä ei ole lupus-antikoagulanttia.

• 1 trimestri - Klesan tai Fragmin, jotta d-dimeerien normaali taso + foolihappo 4 mg / vrk.
• 2 ja 3 raskauskolmanneksia - Clexane tai Fragmin yksittäisissä annoksissa + Aspiriini 75 mg / vrk + kalaöljy 1-2 korkki 3 kertaa päivässä, antitrombiini 3: n väheneminen alle 80%: n aktiivisuudessa - FFP 10 ml / kg tai antitrombiinikonsentraatti 10 - 10- 50 IU / kg, kun d-dimeerit lisääntyvät yli 0,5 μg / ml, mikä lisää LMWH: n annosta.
• Ennen synnytystä - Aspiriini poistetaan 3-5 päivän kuluessa, LMWH korvataan FFP: llä 10 ml / kg + UFG 1-2 U FFP: n millilitraa kohti, ja antifosfolipidivasta-aineiden lisääntyminen Prednisolonia (metyylipred) annetaan 1-1,5 mg / kg laskimoon.
• Jos normaali D-dimeeri on antamisen aikana FFP 10 ml / kg; jos d-dimeerit ovat koholla, sitten ennen FFP: n 5 ml / kg + UFG 1 -yksikön käyttöä kunkin ml: n CPG- tai antitrombiini-3-konsentraatin aikana, FFP on 5 ml / kg, ja vasta-aineiden merkittävä kasvu on - Prednisoloni 1,5-2 ml / kg laskimonsisäisesti.

1. VA: n lisäys 1,5: stä 2: een srv.ed.

• 1 trimesteri - Fragminin tai Clexanen perusannos annoksena, kuten edellisessä versiossa + foolihappo + ihmisen immunoglobuliini 25 ml joka toinen päivä 3 annoksia 7-12 viikon aikana. Jos VA: n määrä lisääntyy 1,5: n ensimmäisen palvelun kolmanneksen aikana, raskaus on lopetettava.
• 2 ja 3 raskauskolmanneksen - Fragmin ja Clexane annoksina d-dimeerien normaaliin ylläpitoon + Aspiriini 75 mg + kalaöljy 1-2 kapselia 3 kertaa päivässä, vähentynyt antitrombiini - FFP 10 ml / kg tai antitrombiinikonsentraatti Ⅲ 10-50 IU / kg v / v, D-dimeerien lisääntyessä - lisää LMWH: n, immunoglobuliinin 25 ml: n annosta 1 päivän 3 kertaa 24 viikon kuluttua, jos VA kasvaa 1,2: stä 2: een tavanomaisiin yksiköihin - Prednisoloni 30-60 mg / vrk / vrk 13 - 34 viikkoon on mahdollista siirtää varfariiniin INR: n valvonnassa.
• Ennen syntymää, jos varfariinia oli läsnä, se peruutetaan 2-3 viikossa, siirretään NMG: hen, Aspiriini peruutetaan 3-5 päivää ennen antoa, FFP 10 ml / kg + NFG 2 yksikköä jokaista ml: aan plasmaa, Prednisoloni - 1,5-2 ml / kg IV, vähentyneen antitrombiini Ⅲ - antitrombiinin konsentraatti 10-30 IU / kg.
• Syntymähetkellä, ennen leikkausta, FFP 500 ml + NFG 1000 IU, käytön aikana - FFP 10 ml / kg, Prednisoloni 1,5-2 mg / kg IV.

1. VA: n lisääntymisen myötä 2 srv.ed.ne -raskaus tulisi keskeyttää.

Jos naisella on kehittynyt katastrofaalinen antifosfolipidi- tai HELLP-oireyhtymä, voidaan määrätä plasmapereesi tai plasman suodatus.

Synnytyksen jälkeinen aika

Annostelun jälkeen tromboembolian profylaksia on jatkettava vain 8-12 tunnin kuluttua faksipariinilla (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Daltepariini) 120 IU / kg, jos verenvuotoa ei ole.

Jos naisella on ollut tromboosia, on määrätty näiden lääkkeiden terapeuttisia annoksia: Fraxiparin - 0,1 ml / 10 kg 2 kertaa päivässä, Clexane - 100 IU / kg 2 kertaa päivässä, Fragmin - 120 IU / kg 2 kertaa päivässä.

LMWH: n käyttöä on jatkettava vähintään 10 päivää. Ja jos ilmeni todistetun tromboembolian episodi, antikoagulantteja käytetään vähintään 3–6 kuukautta.

Antigeenien pitoisuuden lisääminen veressä edellyttää hematologin tai reumatologin kuulemista hormonihoidon ongelman ratkaisemiseksi.

Hintaanalyysi

APS: n tunnistamiseksi voit saada diagnoosin maksua vastaan. Monet yksityiset laboratoriot tarjoavat paneelin antifosfolipidivasta-aineiden määrittämiseksi. Moskovan Invitro-laboratoriossa vuoden 2018 lopun hinnat ovat seuraavat:

• immunoglobuliinien G ja M havaitseminen kardiolipiinikustannuksille 1990 hiero;
• toissijaisen AFS: n diagnosointi - 3170 ruplaan;
• kattava serologinen tutkimus APS: lla - 4200 ruplaa;
• Laboratoriokriteerit APS - 3950 ruplaa.

Synevo-laboratoriossa Moskovassa tämän paneelin analyysien hinnat vaihtelevat jonkin verran:

• immunoglobuliini G ja M kardiolipiiniin - 960 ruplaa;
• vasta-aineet beeta2-glykoproteiinin I - 720 ruplaan;
• luokan G vasta-aineet fosfolipideille - 720 ruplaa;
• luokan M vasta-aineet fosfolipideille - 720 ruplaa.

Noin tällaisia ​​hintoja voi tarjota muut yksityiset laboratoriot Venäjän kaupungeissa.