Perifeerinen autonominen vika

versio lääkäreille

Perifeerinen autonominen vajaatoiminta (PVN) on oireyhtymä, jota edustaa patologisten autonomisten ilmenemismuotojen kompleksi, joka kehittyy autonomisen hermoston perifeerisen (segmentaalisen) osan vaurion (yleensä orgaanisen) kanssa, joka aiheuttaa sisäelinten, verisuonten ja endokriinisten rauhasten loukkaantumisen. Perifeerisen autonomisen hermoston vaurion syyt ovat pääasiassa systeemisiä, metabolisia ja endokriinisia sairauksia.

• Alan tyypilliset kliiniset ilmentymät ovat:
  • Ortostaattinen hypotensio, joka ilmenee pyörtymistä ja pyörtymistä.
  • Takykardia levossa, kiinteä (jäykkä) pulssi, kohonnut verenpaine.
  • Vatsan, suoliston, ummetuksen, ripulin dyskinesia tai pareseesi.
  • Virtsarakon atonia, virtsanpidätyskyvyttömyys, usein imperatiivinen virtsaaminen.
  • Impotenssia.
  • Gipogidroz.
  • Kuivat silmät.
  • Suun kuivuminen.
  • Vähentynyt näky iltahämärässä.
  • Uniapnea.

Määritä ensisijainen (idiopaattinen, perinnöllinen) PVN johtuen kroonisista, hitaasti etenevistä degeneratiivisista sairauksista, joilla on tunnistamaton etiologia, ja sekundaarista perifeeristä autonomista epäonnistumista, joka liittyy primaariseen neurologiseen tai somaattiseen sairauteen. Primäärisen PVN: n pääasiallinen oire on ortostaattinen hypotensio, ts. ohimenevä kliinisesti merkittävä systeemisen verenpaineen lasku vertikaaliseen asentoon siirtymisen tai pitkittyneen seison aikana.

Diagnoosi suoritetaan kliinisten tietojen ja taustalla olevan sairauden tunnistamisen perusteella.

Perifeerisen autonomisen vajaatoiminnan hoito on oireenmukaista taustalla olevan sairauden hoidon lisäksi.

• Ensisijainen PVN.
  • Idiopaattinen (eristetty, "puhdas") autonominen vika (Bradburyn oireyhtymä - Egglestone (Bradbury - Egglestone)).
  • PVN plus useita systeemisiä atrofioita (Shy - Dragerin oireyhtymä (Shai - Dreger)).
  • PVN plus parkinsonismin kliinisiä ilmenemismuotoja.
  • Perhehäiriö (Raily - Dey (Riley - Day)). Muut perinnölliset autonomiset neuropatiat (perinnölliset aistien autonomiset neuropatiat (NSHP) ja perinnölliset motoriset aistien neuropatiat (HMSN)).
• Toissijainen PVN.
  • Endokriiniset sairaudet (diabetes, hypothyroidism, lisämunuaisen vajaatoiminta).
  • Systeemiset ja autoimmuunisairaudet (amyloidoosi, skleroderma, myasthenia gravis, Guillain-Barren oireyhtymä).
  • Metaboliset häiriöt (alkoholismi, porfyria, perinnöllinen p-lipoproteiinipuutos, uremia).
  • Huumeiden myrkytys (dofasia sisältävät lääkkeet, alfa- ja beetasalpaajat, antikolinergiset aineet jne.).
  • Myrkylliset vauriot (vinkristiini, arseeni, lyijy).
  • Rungon ja selkäydin autonomisen laitteen (syringobulbia, syringomyelia, selkäytimen kasvaimet, multippeliskleroosi) tappio.
  • Karsinomaattiset leesiot, paraneoplastiset oireyhtymät.
  • Infektio-oireet perifeerisessä ANS: ssä (AIDS, herpes, sifilis, lepra).

• Ensisijainen PVN.
  • Krooninen idiopaattinen autonominen neuropatia.
  • Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio (yksittäinen autonominen vika).
  • Krooninen idiopaattinen autonominen neuropatia.
  • Krooninen idiopaattinen anhidroosi.
  • Posturaalisen ortostaattisen takykardian oireyhtymä.
  • Kasvullista vajaatoimintaa pitkällä iällä.
  • Akuutti disimmune vegetatiivinen neuropatia.
    • Akuutti pandizavtonomiya.
    • Akuutti kolinerginen disavtonomia.
    • Akuutti adrenerginen disavtonomia.
  • Perinnöllinen autonominen neuropatia.
    • Perheen amyloidinen neuropatia.
    • Perinnöllinen sensori-vegetatiivinen neuropatia tyyppi III (Riley-Day-oireyhtymä).
    • Muut perinnölliset aistinvaraiset vegetatiiviset neuropatiat.
    • Dopamiini-beeta-hydroksylaasin puutteeseen liittyvä neuropatia.
    • I- ja II-tyypin perinnölliset aistinvaraiset neuropatiat (Charcot-Marie-Tuta-tauti).
    • Fabryn tauti.
• Toissijainen PVN.
  • Perifeerinen autonominen epäonnistuminen metabolisissa neuropatioissa.
    • Diabeettinen polyneuropatia.
    • Polyneuropatia primäärisessä systeemisessä amyloidoosissa.
    • Porfyyrinen polyneuropatia.
    • Ureminen polyneuropatia.
    • Ruokavalion (tiamiinipuutteinen) polyneuropatia.
  • PVN toksisen polyneuropatian kanssa.
    • Alkoholinen polyneuropatia.
    • Polyneuropatia huumeiden myrkytyksellä (vinkristiini, sisplatiini, amiodaroni).
    • Polyneuropatia metallimyrkytyksellä (vyötärö, arseeni, elohopea).
    • Polyneuropatia orgaanisten liuottimien myrkytyksen yhteydessä.
    • Polyneuropatia myrkytyksessä muiden myrkyllisten aineiden kanssa (akryyliamidi jne.).
  • PVN idiopaattisessa tulehduksellisessa polyneuropatiassa.
    • Akuutti tulehduksellinen polyneuropatia (Guillain-Barren oireyhtymä).
    • Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (CIDP).
  • PVN infektioisten neuropatioiden kanssa.
    • Difterian polyneuropatia.
    • Lepra.
    • Käänteinen borrelioosi (Lymen tauti).
    • HIV-infektio.
    • Hagasin tauti.
    • Botulismi.
  • PVN pahanlaatuisissa kasvaimissa.
    • Paraneoplastinen disavtonomia.
    • Subakuutti aistien neuronopatia.
    • Enteraalinen neuropatia (pseudo-ilus).
    • Myastheninen oireyhtymä Eaton-Lambert.
  • Systeemisissä sairauksissa.
    • Polyneuropatia, jossa on diffuusisia sidekudosairauksia (nivelreuma, SLE, Sjogrenin oireyhtymä, systeeminen skleroderma).
    • Polyneuropatia tulehduksellisessa suolistosairaudessa (Crohnin tauti, haavainen paksusuolitulehdus).
  • PVN muissa sairauksissa.
    • Neuropatia kroonisissa keuhkosairauksissa.
    • Neuropatia, jossa on useita symmetrisiä lipomatooseja.

Ei ole tarkkoja tietoja perifeerisen autonomisen häiriön primaaristen muotojen esiintymisestä, mutta tiedetään, että ne esiintyvät suhteellisen harvoin. Useiden systeemisten atrofioiden esiintyvyys on 1,9–4,9 tapausta 100 000 asukasta kohden. Toissijaisten muotojen joukossa johtaja on VAT diabeteksessa. Amyloidoosissa 80%: ssa tapauksista havaitaan perifeerinen autonominen vika.

• G90.0 Idiopaattinen perifeerinen autonominen vika.
• G90.1 Perheen dysautonomia (Riley-Day-oireyhtymä).
• G90.3 Polysysteemin rappeutuminen (Shay-Dragerin neurogeeninen ortostaattinen hypotensio).
• E85.1 + Perhe-amyloidinen neuropatia.
• G60.8 Muut perinnölliset aistinvaraiset vegetatiiviset neuropatiat.
• G60.0 Charcot-Marie-Tut-tauti.
• G62.8 Fabryn tauti.
• G99.1 * Perifeerisen autonomisen häiriön toissijaiset variantit.

Sairaudet, joissa havaitaan perifeeristä autonomista vajaatoimintaa, heijastuvat täysin perifeerisen autonomisen vajaatoiminnan etiologiseen luokitteluun. Alla ovat yleisimmät ja eivät heijastu MPP: n syiden luokittelussa.

• Alkutyyppiset alv-muodot johtuvat yleensä taudeista, joilla on tunnistamaton etiologia, kuten:
  • Krooniset hitaat etenemissairaudet, jotka perustuvat perifeeristen vegetatiivisten rakenteiden puhtaaseen vaurioitumiseen ("puhdas" PVN), esimerkiksi Bradbury-Egglestone -oireyhtymä, idiopaattinen ortostaattinen hypotensio, krooninen idiopaattinen anhidroosi, posturaalinen ortostaattinen takykardian oireyhtymä.
  • Tai sairauksia, joilla on samanaikainen degeneraatio hermoston muissa rakenteissa (esimerkiksi parkinsonismissa tai monijärjestelmän atrofiassa).
  • Tai heitä havaitaan perinnöllisten polyneuropatioiden yhteydessä, kun moottori- ja aistillinen kärsivät yhdessä kasvullisten kuitujen kanssa.

Kahdessa ensimmäisessä tapauksessa termiä "progressiivinen autonominen vika" käytetään joskus.

• Sairaudet, joissa on ensisijainen alv:
  • Primaarisen aluksen idiopaattinen muoto (Bradbury - Egglestone -oireyhtymä).
  • Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio (primaarinen autonominen neuropatia).
  • Hermoston degeneratiiviset sairaudet (monijärjestelmän atrofia, Parkinsonin tauti).
  • Akuutti (subakuutti) pandisavtonomia (autoimmuuninen autonominen neuropatia (gangliopatia)).
  • Perinnölliset aistinvaraiset neuropatiat (erityisesti Riley-Day-oireyhtymä).
  • Perinnölliset motoriset aistien neuropatiat (Charcot-Marie-Tuta-tauti).

• Sekundäärinen PVN tapahtuu somaattisen tai neurologisen sairauden taustalla, kuten:
  • Endokriiniset häiriöt (diabetes, hypothyroidism).
  • Immuunihäiriöt (amyloidoosi, sidekudoksen systeemiset sairaudet, tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (Guillain-Barré-oireyhtymä)).
  • Aineenvaihdunnan häiriöt, myrkytys ja lääkehäiriöt (alkoholismi, porfyria, uremia, B-vitamiinin puutos, adrenergiset estäjät ja adrenergiset lääkkeet, myrkytys arseenin, lyijyn, vinkristiinin, orgaanisten fosforien, orgaanisten liuottimien, akryyliamidin kanssa).
  • Tartuntataudit (herpes-infektiot, AIDS, lepra, syfilis).
  • CNS-sairaudet (selkäytimen muutokset, taka-aivokalvon tuumorit, multippeliskleroosi, syringomyelia, Wernicke-enkefalopatia, hydrokefaali).

• synnyssä

  Perifeerisen autonomisen epäonnistumisen patogeneesissä päätehtävänä on erilaisten elinten autonominen (sympaattinen, parasympaattinen) denervoituminen, joka johtuu segmentaalisten vegetatiivisten rakenteiden orgaanisesta vaurioitumisesta: sympaattiset ja parasympaattiset ytimet, solmut, perifeeriset preganglioniset ja postganglioniset autonomiset kuidut. Esimerkiksi kiinteä pulssi liittyy sydämen parasympaattiseen denervaatioon.

  Ortostaattinen hypotensio johtuu selkäydin ja / tai efferenttien sympaattisten vasomotorikuitujen sivusarvien vaurioitumisesta, joilla on verisuonten supistava vaikutus perifeerisiin ja sisäelimiin. Kun ortostaattiset kuormat eivät esiinny perifeerisessä verisuonten supistumisessa, mikä johtaa systeemisen verenpaineen laskuun, aivojen akuuttiin anoksiaan ja synkopian kehittymiseen.

  • Ortostaattinen hypotensio arvonlisäverolla voi johtua seuraavista mekanismeista:
    • Veren vähäinen laskimotulos sydämeen, mikä johtaa verenkierron vähenemiseen.
    • Alaraajojen ja vatsaontelon suonien sympaattinen denervoituminen (johon liittyy esimerkiksi veri laskeutumiseen laskimoon).
    • Afferenttien vegetatiivisten kuitujen tappio, joka rikkoo esimerkiksi baroreceptorin refleksia.
    • Alusten kompensoivan tonisen reaktion rikkominen, varmistamalla verenpaineen vakavuus aortassa.
    • Munuaisten denervoituminen (yön polyurian ja natriureesin seurauksena hypovolemian kehittyessä).
    • Sydämen sykkeen riittämätön kasvu vasteena siirtymälle vaakasuorasta pystysuoraan asentoon (esimerkiksi kiinteä syke Shay-Dragerin oireyhtymässä tai bradykardiassa Morgagni-Adams-Stokesin oireyhtymässä).
  
  

  Perussairauden toissijaiset patogeneettiset mekanismit (endokriiniset, metaboliset, myrkylliset, autoimmuuni-, infektio- ja muut häiriöt) ovat arvonlisäveron sekundaaristen muotojen perusta.

  Perifeerisen autonomisen häiriön kliinisessä kuvassa on merkkejä autonomisen hermoston toiminnan heikkenemisestä (vähenemisestä), joka ilmenee sydän-, verisuoni-, hengitys-, virtsa-, ruoansulatus- ja muilla häiriöillä, joita voidaan havaita erilaisissa patologisten merkkien yhdistelmissä ja jotka voivat vaihdella niiden vakavuudesta. PVN: n kliiniset ilmenemismuodot ovat polysysteemejä ja usein ei-spesifisiä.

  Sympaattisen järjestelmän toiminnan vähenemisen seurauksena on havaittavissa merkkejä ortostaattisesta hypotensiosta, hypo- tai anhidroosista, siemensyöksyhäiriöstä, ptoosista (Hornerin oireyhtymästä johtuva ylemmän silmäluomen puuttuminen). Parasympaattisten vaikutusten heikkenemisellä voidaan havaita: ummetusta, pahoinvointia, virtsanpidätystä, erektiohäiriöitä.

  PVN: n ensisijaisissa muodoissa esiintyy sellaisia ​​ilmenemismuotoja kuin ortostaattinen hypotensio, lepäävä takykardia, hypohydroosi ja impotenssi.

  VAT: n toissijaisissa muodoissa joissakin tapauksissa vallitsevat hikoiluhäiriöt, toisissa takykardia levossa (diabetes mellitus) tai ruoansulatuskanavan häiriöt (amyloosoosissa, porfyriassa).

  • Ortostaattinen (posturaalinen) hypotensio. Selvittää systeemisen valtimopaineen jyrkkä lasku tai nolla nollaan siirtymisen aikana vaaka-asennosta istuma- tai pystysuoraan asentoon (nouseva) tai pitkittyneen pysähtymisen aikana ja sen seurauksena pyörtyvien (usein putoavien) tai lipoottisten (esisulku) olosuhteiden kehittyminen akuutin aivojen hypoksia. Ortostaattista hypotensiota leimaa systolisen paineen lasku yli 20 mm Hg ja / tai diastolinen 10 mm Hg: n tai enemmän 3 minuutin kuluessa noususta. Lievissä ortostaattisen hypotensiotilanteissa potilaalla pian pystysuoran asennon jälkeen (nousta ylöspäin) on merkkejä esivahingosta (lipotymia), joka ilmenee pahoinvointina, huimauksena, tajunnan menetyksen ennenaikaisena, silmien tummumisena, joka kestää yleensä 3-4 sekuntia. voi valittaa yleisestä heikkoudesta, silmien mustastumisesta, tinnitus ja päänsärky, epämiellyttävä epigastrinen alue, joskus tunne "putoamisesta", "maaperän tulvista jalkojen alla" jne. Tutkimuksessa havaitaan ihon haju, letargia, letargia ja lyhyen aikavälin posturaalinen epävakaus. Vaikeammissa tapauksissa, lipoterapian jälkeen, pyörtyminen voi kehittyä - lyhyen aikavälin tajunnan menetys, usein lasku tai "liukuminen" potilaan lattialle. Pyörtymisen kesto PVN: lla on 8-10 s, joskus (Shay-Dregerin oireyhtymässä) - useita kymmeniä sekunteja. Kun katsotaan pyörtymistä, hajakuoren hypotoniaa, laajentuneita oppilaita, silmäkuopien sieppausta ylöspäin, hehkulamppu, alhainen verenpaine (60-50 / 40-30 mm Hg ja alle). Kun pyörtyminen kestää yli 10 s, voi esiintyä kouristuksia (ns. Kouristava synkooppi), hypersalivoitumista, virtsan menetystä ja joskus ulosteita, erittäin harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä kielen puremista. Kouristukset ovat luonteeltaan pääosin tonisia, voimakkuus voi ulottua opisthotonukseen ja nyrkkien puristus. Oppilaat ovat jyrkästi laajentuneita, jänteiden refleksejä sorretaan. Klooniset kohtaukset ovat harvinaisia, ne on eristetty ja koskaan yleistynyt. Pyörtymisen lopussa havaitaan usein yleistä heikkoutta, hikoilua, päänsärkyä tai raskautta pään sisällä, joskus uneliaisuutta. Vaikea ja pitkittynyt ortostaattinen verenpaineen lasku voi harvinaisissa tapauksissa olla kuolemaan johtava.
  • Verenpaine verenpaineessa (myös yöllä). Se, että verenpaineen nousu korkealle määrälle (180-220 / 100-120 mm Hg) on ​​havaittavissa sen vuoksi, että pitkäaikainen makaa päivän aikana tai yön unen aikana. Verenpaineen nousu tässä tapauksessa ilmeisesti johtuu verisuonten sileiden lihasten adrenoreceptorien niin sanotusta post-de-nerving-yliherkkyydestä, joka muodostuu kroonisten denervointiprosessien aikana (Canonin laki, joka koskee jälkiarvostusta).
  • Posturaalisen ortostaattisen takykardian oireyhtymä. Sille on tunnusomaista, että sydämen lyöntitiheys nousee yli 30 lyöntiä minuutissa (tavallisesti yli 120 per minuutti), kun se nousee ylös ilman verenpaineen kliinisesti merkitsevää vähenemistä ja sydämen lyöntitiheyden pienenemistä palatessaan vaakatasoon. Syndrooma esiintyy yleensä nuoruusiässä ja nuoressa iässä, naisissa 5 kertaa useammin kuin miehillä. Se ilmenee kliinisesti huimauksen, silmien tummenemisen, jalkojen heikkouden, kaatumisen tunteen ja väsymyksen noustessa. Myös, kun siirrytään pystysuoraan asentoon, saatat kokea sydämentykytyksiä, hikoilua, vatsakipua tai sydämen aluetta, vapinaa vapinaa, ahdistusta ja hengitysvaikeuksia. Posturaalinen ortostaattinen takykardian oireyhtymä on yleensä hyvänlaatuinen tila, joka usein ratkaistaan ​​itsestään.
  • Takykardia levossa tai "kiinteä pulssi" (pulssitaajuus noin 90-100 lyöntiä / min levossa, sykkeestä, kuormituksesta, ruumiinasennosta riippumatta). Nimi "kiinteä pulssi" -oireyhtymä johtui sydämen rytmin pienentyneestä vaihtelusta, kun taas eri kuormitukset (nousu, kävely, portaiden nousu) eivät liity riittävään sydämen lyöntitiheyteen, jossa on selvä taipumus takykardiaan levossa, johtuen loistaudista johtuvasta parasympaattisesta vikaantumisesta vagus-hermon sydänhaaraudet.
  • Kivuton iskemia ja kivuton sydäninfarkti. Molemmat oireet johtuvat sydämen lihaksesta tulevien afferenttien (herkkien) sisäelinten hermojen hermostumisesta. Esimerkiksi diabetespotilailla noin 30% sydäninfarkteista esiintyy ilman kipua, joka on yksi syy diabeteksen äkilliseen kuolemaan.
  • Hengityselimessä voi esiintyä häiriöitä:
    • "Cardiorespiratory arrest" - lyhytaikainen hengitystieiden pysäyttäminen ja sydämen aktiivisuus, esimerkiksi diabetes mellituksessa, jota yleensä havaitaan vakavassa keuhkoputkentulehduksessa ja yleisanestesiassa.
    • Uniapnea. Usein havaitaan huumeissa, erityisesti diabeteksessa, Shay-Dredgerin oireyhtymässä.
    • Hengittämättömät hyökkäykset (stridor, hengitys).
    • Hengityselinten häiriöt ovat melko voimakkaita, kun sydän- ja verisuonisairaudet häiriintyvät, voivat olla äkillisen kuoleman syy, erityisesti diabetes mellituksessa.
  • Ruoansulatuskanavan toimintahäiriöt ilmenevät patologisilla tiloilla, kuten:
    • Ruokatorven dyskinesia.
    • Vatsan dyskinesia tai paresis.
    • Pilorospazm.
    • Suolen dyskinesia (ripuli).
    • Suoliston paresis (ummetus).
    • Holetsistopatii.
    • Anorektinen toimintahäiriö.

  VATin ruoansulatuskanavan häiriöt johtuvat sekä sympaattisten että parasympaattisten reittien kiintymisestä ja ilmenevät ruoansulatuskanavan heikentyneenä liikkuvuutena ja ruoansulatuskanavan hormonien erittymisenä. Oireet ovat yleensä epäspesifisiä ja muuttuvia. Esimerkiksi mahalaukun pareseesi ilmenee pahoinvointina, oksentena, tunne "ylikuormitetusta" vatsaan syömisen jälkeen, anoreksia, ja se johtuu vaguksen hermon motoristen mahalaukunhaarojen vahingoittumisesta. Ummetuksen ja ripulin esiintyminen ja vakavuus on riippuvainen suoliston parasympaattisen ja sympaattisen innervaation rikkomisesta. Ummetus ja ripuli voivat kestää useita tunteja useita päiviä, ja niissä on normaalin suolen toiminnan jaksoja.

  • Virtsaamis- ja seksuaalitoimintojen rikkominen MPP: llä voi ilmetä seuraavina merkkeinä:
    • Usein virtsaaminen.
    • Tarve rasittaa virtsaamisen alussa.
    • Jet-heikkous.
    • Virtsan erittyminen pisaroittain primäärisen virtsaamisen jälkeen.
    • Tunne virtsarakon puutteellisesta tyhjenemisestä.
    • Yö polyuria.
    • Virtsaamispyrkimyksen heikkeneminen ja virtsarakon epätäydellinen tyhjennys.
    • Virtsankarkailu.
    • Impotenssia.
    • Erektiohäiriöt (väheneminen) tai siemensyöksy (retrograde ejakulointi).
    • Voitelun rikkominen.
    • Anestesian klitoris.
  • Huumeiden virtsaamisen loukkaukset johtuvat detruusorin ja sympaattisten kuitujen, jotka menevät sisäiseen sulkijalihaksen, parasympaattisen innervaation rikkomiseen. Useimmiten nämä häiriöt ilmenevät virtsarakon atoniakuviona, jolle on ominaista:
    • Kiristäminen virtsatessa.
    • Pitkät taukot virtsaamisen välillä.
    • Virtsan erittyminen virtsarakosta.
    • Tunne virtsarakon tyhjentymisestä.
    • Sekundaarisen virtsateiden infektion liittyminen.
  • Impotenssi PVN: ssa johtuu syvien ja huokoisten kappaleiden loisymmetristen hermojen häviämisestä. Jopa 90% alku- peräisistä PVN-muodoista liittyy impotenssiin, ja diabeteksessa sitä havaitaan 50%: lla potilaista.
  • Hikoilun rikkominen arvonlisäverolla voi ilmentää seuraavia oireita:
    • Hypohidroosi tai anhidroosi.
    • Alueellinen hyperhidroosi (kasvojen, raajojen alueella).
    • Yön liikakasvu.
  • Yksi arvonlisäveron tyypillisistä ilmenemismuodoista on hypo- tai anhidroosi (ts. Hikoilun heikkeneminen tai puuttuminen). Vähentynyt hikoilu raajoissa ja rungossa on seurausta sympaattisen hermoston efferenttien sudomotoristen rakenteiden, kuten selkäytimen sivusarvien, sympaattisen ketjun autonomisen ganglian, pre- ja postganglionisten sympaattisten kuitujen vaikutuksesta. Hikoiluhäiriöiden (paikallinen, diffuusi, proksimaalinen, symmetrinen jne.) Esiintyvyys määräytyy taustalla olevan sairauden mekanismien perusteella.

  Lakkaation rikkominen voi johtaa kseroftalmiaan (tai alacrimiaan) - kuiviin silmiin.

  Syljistymisen häiriöt voivat ilmetä kserostomia (suun kuivuminen).

  Vasomotoriset häiriöt voivat ilmentää sellaisia ​​oireita kuin vasokonstriktio, vasodilataatio, perifeerinen turvotus.

  • Visuaaliset ja pupillaariset häiriöt PVN: ssa voivat ilmetä seuraavina merkkeinä:
    • Mioosin kehittyminen (oppilaiden supistuminen).
    • Oppilaiden visuaalisen mukauttamisen rikkominen pimeässä ja sen seurauksena hämäräkuvan vähentäminen.
    • Oireyhtymän kehittyminen Argyll-Robertsonissa (oppilaiden reaktion väheneminen valoon ja reagoimattomuus majoitukseen ja lähentymiseen).

  Visuaalinen heikkeneminen hämärässä arvonlisäverolla liittyy oppilaan heikentyneeseen innervoitumiseen, mikä johtaa sen riittämättömään laajentumiseen heikoissa valaistusolosuhteissa ja häiritsee visuaalista havaintoa. Tavallisesti PVN: n pupillisairaudet eivät saavuta voimakasta astetta, eikä potilaat ole pitkään huomanneet niitä.

  • Ensisijaisten huumeisiin liittyvien oireyhtymien muotoja ovat:
    • Idiopaattinen ("puhdas") autonominen vika.
    • Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio.
    • Autoimmuuninen autonominen neuropatia (akuutti pandisavtonomia).
    • Posturaalisen ortostaattisen takykardian oireyhtymä.
    • Perhehäiriö (Riley - Day).
    • Shay-Dredgerin oireyhtymä (moninkertainen systeeminen atrofia (MSA), jossa esiintyy perifeeristä autonomista epäonnistumista).
    • Muita patologisia tiloja.

  Kliinisesti arvioitaessa näitä oireyhtymiä on joskus vaikea erottaa keskenään, erityisesti taudin varhaisessa vaiheessa, mikä johtaa jonkin verran sekaannukseen primaaristen oireyhtymien nimikkeistössä.

  Termi "puhdas" autonominen epäonnistuminen sisältää vegetatiivisten toimintojen häiriöt, jotka eivät liity keskushermostoon. Idiopaattinen ortostaattinen hypotensio (jota joskus kutsutaan Bradbury-Egglestownin oireyhtymäksi) kuuluu "puhtaiden" autonomisten vajaatoiminnan oireyhtymien luokkaan.

  Vaikka primaarista vegetatiivista oireyhtymää sairastaville potilaille on tunnusomaista pääasiassa kasvullisten häiriöiden yhteisö, kuten ortostaattinen hypotensio, tänään on selvää, että erilaiset sairaudet perustuvat oireyhtymiin. Potilaat, joilla on kliininen kuva "puhtaasta" autonomisesta vajaatoiminnasta, voivat vaikuttaa autoimmuunista autonomista neuropatiaa, kun taas toisilla voi olla parkinsonismia tai useita systeemisiä atrofioita.

  PVN: n primaarimuotojen morfologinen substraatti ovat degeneratiivisia muutoksia aivorakenteissa, jotka liittyvät segmentti- ja kantasolukonomisiin (adrenergisiin) ja moottorijärjestelmiin (nigra, vaalea pallo, selkäytimen lateraaliset sarvet, autonomiset gangliot jne.). Aivojen patologisen prosessin esiintyvyydestä riippuen voi kehittyä samanaikaisia ​​neurologisia oireyhtymiä (parkinsonismi, harvemmin aivojen oireyhtymä, amyotrofia, myoklonia ja muut oireet).

  Idiopaattinen ("puhdas") autonominen häiriö on tuntemattoman etiologian hermoston sairaus, jonka johtava ilmentymä on ortostaattinen hypotensio. S. Bradbury, S. Egglestone kuvasi sairauden ensin vuonna 1925. Oireyhtymä perustuu progressiiviseen autonomiseen epäonnistumiseen, joka liittyy selkäytimen sivusarvien preganglionisten neuronien vaurioitumiseen ja sympaattisen inervaation sävyjen vähenemiseen.

  • Kliinisesti seuraavat oireet ovat ominaisia ​​puhtaalle autonomiselle häiriölle:
    • Ortostaattinen hypotensio, johon liittyy sydämen sykkeen riittämättömän vähäinen nousu, kun potilas nousee ylös.
    • Gstropareesi on tyypillinen oireyhtymä ja se ilmenee pahoinvointina ja ummetuksena. Turvotusta ja epämukavuutta vatsan palpoitumisen aikana. Voi olla myös ripuli, jossa on tai ei ole ulosteen inkontinenssia.
    • Usein on virtsarakon atonia, jossa on vaikeuksia virtsata ja jäännösvirtsaa 100 ml tai enemmän.
    • Miehillä erektiohäiriö tai siemensyöksy on yleistä.
    • Vähentynyt hikoilu esiintyy fyysisen ja lämpöjännityksen aikana. Myös potilailla voi olla epätavallisen lämmin ja / tai kuiva iho.
    • Silmän häiriöitä voi esiintyä. Neurologinen tutkimus voi paljastaa ptoosia, anisokoriaa, Hornerin oireyhtymää.

  Synonyymit - autoimmuuninen autonominen gangliopatia, akuutti pan-autonominen neuropatia. Akuuteissa pandisavtonomiissa sekä sympaattiset että parasympaattiset hermojärjestelmät, sen pre- tai postganglioniset osat, kärsivät selektiivisesti. Taudin immunologinen luonne, joka alkaa usein virusinfektioiden jälkeen, on todennäköisin. Joissakin tapauksissa havaitaan yhteys Epstein-Barrin virukseen. Potilaat tunnistivat autonomisen ganglian (AChR) asetyylikoliinireseptorien vasta-aineet, jotka määritetään kahdessa kolmasosassa subakuutin oireyhtymän tapauksista ja kolmanneksella kroonisista tapauksista.

  Autoimmuuninen autonominen neuropatia voi kehittyä immuunivälitteisissä neuropatioissa, kuten akuutissa tulehduksellisessa demyelinisoivassa neuropatiassa (Guillain-Barré-oireyhtymä) tai kroonisessa tulehduksellisessa demyelinisoivassa neuropatiassa.

  Autoimmuunisen autonomisen neuropatian oireet ovat samankaltaisia ​​kuin idiopaattisessa (”puhdas”) autonomisessa neuropatiassa havaittu. Sen lisäksi voidaan havaita kuivasilmä ja suuontelot, aistihäiriöt, mukaan lukien tuskallinen dysestesia, kipu, syvien jänteiden refleksien väheneminen tai häviäminen.

  Posturaalinen ortostaattinen takykardian oireyhtymä (SPOT) on suhteellisen hyvänlaatuinen sympaattisen inervaation loukkaus, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Oireyhtymän syyt ovat luultavasti heterogeeniset. SPOTille on tunnusomaista, että sydämen lyöntitiheys nousee yli 30 lyöntiä minuutissa (tavallisesti yli 120 per minuutti), kun se nousee ylös ilman, että verenpaine alenee kliinisesti merkittävästi, ja sydämen lyöntitiheyden väheneminen, kun se palaa vaakasuoraan asentoon. Syndrooma esiintyy yleensä nuoruusiässä ja nuoressa iässä, naisissa 5 kertaa useammin kuin miehillä.

  • Kliinisesti ilmenee sellaisten merkkien esiintymisenä, jotka ovat:
    • Huimausta.
    • Tummuu silmissä.
    • Heikko heikkous ja väsymys.
    • Putoamisen tunne.
    • Voi olla pyörtyminen, mutta ne eivät ole ominaista.
    • Myös, kun siirrytään pystysuoraan asentoon, saatat kokea sydämentykytyksiä, hikoilua, vatsakipua tai sydämen aluetta, vapinaa vapinaa, ahdistusta ja hengitysvaikeuksia.

  Posturaalinen ortostaattinen takykardian oireyhtymä on yleensä hyvänlaatuinen tila, joka usein ratkaistaan ​​itsestään.

  Moninkertainen systeeminen atrofia (MSA tai multisystem atrofia) on progressiivinen degeneratiivinen sairaus, joka alkaa aikuisuudessa (debyytti kuuluu neljänteen vuosikymmeneen), ja sille on ominaista yhdistelmä perifeeristä autonomista epäonnistumista, parkinsonismia, aivoverenkiertoa, pyramidimerkkejä. MSA: n pääasialliset kliiniset muodot ovat Shay-Dredger-oireyhtymä, striatinigraalinen degeneraatio, olivopontocerebellar atrofia. Jotkut nykyaikaiset luokitukset jakavat MSA: n parkinsonin ja aivojen muunnelmiin eristämättä muita kliinisiä muotoja.

  Shay-Dregerin oireyhtymälle on tunnusomaista eteneminen progressiivisella PVN: lla, johon myöhemmin liittyy muita neurologisia oireita. Patologisesti Shay-Dreger-oireyhtymässä on vähentynyt nigra- ja muiden peruselementtien neuronien lukumäärä sekä selkäytimen harmaat aineet (60-80%), aivokuoren solut.

  • Taudin luonteen vuoksi:
    • Keskiarvo tai vanhuus, miehillä 2 kertaa useammin kuin naisilla.
    • Aluksi ortostaattinen hypotensio kehittyy, jolle on tunnusomaista refleksipulssin kasvun, hypohydroosin puuttuminen. Alkuvaiheessa ei ole kliinisiä tai diagnostisia markkereita, jotka voisivat tunnistaa potilaiden ryhmää, jonka ACI-oireiden kehittyminen on jatkunut potilailla, joilla on muita ortostaattisen hypotension syitä.
    • Useiden kuukausien tai vuosien jälkeen tällaiset neurologiset merkit:
      • Hypokinesia.
      • Lihaksen jäykkyys.
      • Vapina.
      • Lihas atrofia.
      • Silmän ulompien lihasten paresis.
      • Faskikulaatioihin.
      • Iiriksen atrofia.
      • Hypo tai anhidroosi.
      • Impotenssia.
      • Virtsankarkailu.
      • Pyramidimerkit.

  Oireiden eteneminen on edennyt. Kuolema voi tapahtua vuoden kuluttua sairauden alkamisesta ja viimeistään muutaman vuoden kuluttua.

  Perheellinen dysaonomia on harvinainen perinnöllinen sairaus, melkein kaikissa juutalaisissa - Itä-Euroopan maahanmuuttajissa. Patogeneesin perusta on luultavasti noradrenaliinin synteesin rikkominen - yksi sympaattisen hermoston välittäjistä.

  • Taudin puhkeaminen lapsenkengissä. Sairaus ilmenee seuraavina oireina:
    • Nielemisvaikeudet, jotka aiheuttavat vaikeuksia lapsen ruokinnassa.
    • Ei repiminen itkien aikana.
    • Ortostaattinen hypotensio.
    • Patologinen hikoilu (hyperhidroosi).
    • Ataksia.
    • Dysartria.
    • Kivun herkkyyden puuttuminen tai vähentäminen.
    • Emotionaalinen lability.
    • Lämpösäätelyhäiriöt.
    • Pitkittynyt jänne refleksit.
    • Oksentelu.
    • Usein bronkopneumonia.
    • Hidas kasvu.
  • Ei ole olemassa diagnostisia menetelmiä ja tutkimuksia, jotka ovat spesifisiä perifeeriselle autonomiselle häiriölle.
  • Perifeerinen autonominen häiriö on oireyhtymä, jossa on useita syitä. Diagnoosin selvittämiseksi saattaa olla tarpeen sulkea pois kaikki muut mahdolliset olemassa olevien kliinisten oireiden syyt, joista voidaan käyttää muita tutkimusmenetelmiä.
  • Tunnistettaessa yksi tai useampi ominaisuus, joka on ominaista PVN: lle, jotkut niiden ominaispiirteistä, jotka ovat ominaisia ​​PVN: lle, voivat olla hyödyllisiä diagnoosissa:
    • Jos potilaalla on pyörtyminen, syncopal-tiloille, joilla on VAT, on hypo- ja anhidroosin esiintyminen ja emättimen reaktion puuttuminen sydämen sykkeen hidastamiseksi hyökkäyksen aikana.
    • Ortostaattisen hypotensioiden tunnistaminen yhdessä hypohydroosin, takykardian, levottomuuden, ruoansulatuskanavan häiriöiden ja virtsan häiriöiden kanssa helpottavat PVN-diagnoosia.
    • Ummetus ja ripuli voidaan havaita hyökkäyksinä useista tunneista useisiin päiviin, mikä on tyypillistä PWV: lle. Suolistoimintojen hyökkäysten välillä on normaalia.
    • Potilaan historian, jossa on kivuton sydäninfarkti, paljastamisen pitäisi johtaa ajatuksiin PVN: sta.
  • Autonomisen hermoston perifeeristen ja keskivaurioiden differentiaalidiagnoosissa käytetään noradrenaliinin (NA) tason määrittämistä veriplasmassa. Terveessä henkilössä, joka on matalassa asennossa, plasman NA-indikaattoria pidetään vakiona (110 - 410 pg / ml x 5,91 tai 650 - 2423 pmol / l) ja se kasvaa dramaattisesti vertikaaliseen asentoon (123-700 pg / ml x 5, 91 tai 739 - 4137 pmol / l). Kun autonomisen hermoston keskushermot ovat, plasmassa on tietty NA: n taso (normaali tai kohonnut), joka ei muutu vertikaaliseen asentoon. Perifeerisissä leesioissa (postganglioninen sympaattinen neuroni) NA: n taso matalassa asennossa vähenee jyrkästi ja ei kasva ortostaattisella testillä. Plasman NA: n konsentraatiota voidaan käyttää sympaattisen hermoston aktiivisuusindeksinä.
  • PVN: n diagnoosi on suurelta osin poissulkemisen diagnoosi. Jos epäilee PVN: a, on tarpeen erottaa ensisijaiset muodot toissijaisiksi.
    • PVN: n ensisijaisissa muodoissa esiintyy sellaisia ​​ilmenemismuotoja kuin ortostaattinen hypotensio, lepäävä takykardia, hypohydroosi ja impotenssi.
    • Sekundaaristen alv-lomakkeiden tapauksessa joissakin tapauksissa vallitsevat hikoiluhäiriöt, toisissa takykardia levossa (diabetes mellitus) tai ruoansulatuskanavan häiriöt (amyloosoosi, porfyria), toissijaisissa muodoissa tunnistetaan usein somaattisia tai neurologisia sairauksia..
  • Autonomisen epäonnistumisen sekundaaristen muotojen diagnosointi sisältää taustalla olevan sairauden tunnistamisen.
  • VATin alkamisen luonne voi antaa lisävihjeitä diagnoosista:
    • VAT-oireiden akuutti kehittyminen muiden neurologisten häiriöiden puuttuessa tai mahdollisten haavojen tai tunnottomuuden puuttuminen raajoissa edellyttää akuutin tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian (Guillain-Barren oireyhtymä) poissulkemista.
    • Subakuutti alkaa muiden neurologisten tai systeemisten häiriöiden puuttuessa, mikä edellyttää autoimmuunisen vegetatiivisen neuropatian poissulkemista. Tätä tarkoitusta varten on mahdollisuuksien mukaan tarpeen määrittää vegetatiivisen ganglian (AChR) asetyylikoliinireseptoreihin kohdistuvien vasta-aineiden läsnäolo veressä.
    • Kun kyseessä on krooninen PVN-alkaminen, on välttämätöntä yrittää tunnistaa muita neurologisia oireita, erityisesti parkinsonismin ja monijärjestelmän atrofian (MSA) sulkemiseksi pois. Ei ole olemassa erityisiä tutkimuksia, jotka voisivat vahvistaa nämä kaksi diagnoosia.
  • Positiivinen perheen historia autonomisissa häiriöissä, jotka ovat alkaneet elinkaaren ensimmäisinä vuosikymmeninä, voivat ehdottaa ajatusta synnynnäisestä aistinvaraisesta tai autonomisesta neuropatiasta.
  • On pidettävä mielessä, että huumeiden tai myrkyllisten aineiden käyttö voi aiheuttaa yleistyneitä tai elinten erityisiä vegetatiivisia toimintahäiriöitä. Kemiallisilla aineilla voi olla seuraavat vaikutukset kasvullisiin toimintoihin:
    • Sympaattisten vaikutusten vahvistaminen voi olla seurausta amfetamiinien, kokaiinin, trisyklisten masennuslääkkeiden, MAO-estäjien ja beeta-adrenomimeettien käytöstä.
    • Sympaattisen aktiivisuuden heikkenemistä voidaan havaita, kun käytetään klonidiinia, metyylidopaa, reserpiiniä, barbituraatteja, alfa- ja beetasalpaajia.
    • Lisääntynyttä parasympaattista aktiivisuutta voidaan havaita, kun käytetään kolinomimeettejä (kuten pilokarpiinia, betaneholia) tai kolinesteraasi-inhibiittoreita (pyridostigmiinia) tai orgaanisia fosfori-torjunta-aineita.
    • Parasympaattisen aktiivisuuden heikkeneminen voidaan havaita käytettäessä masennuslääkkeitä, fenotiatsiineja, antikolinergisiä aineita, botuliinitoksiinia.
  • Jos epäillään sekundääristä pandisavtonomiaa (autoimmuuninen autonominen neuropatia), suoritetaan seuraavat laboratoriokokeet:
    • Jos epäillään diabetesta, määritetään verensokeri ja päivittäinen virtsa, glukoositoleranssi, C-peptidi.
    • Potilaat, joille autoimmuuninen autonominen neuropatia yhdistetään kognitiivisiin häiriöihin ja aistien neuropatiaan, tulisi seuloa ensimmäisen tyyppisen antineuronaalisten vasta-aineiden (ANNA-1) läsnä ollessa seerumin paraneoplastisen neuropatian estämiseksi.
    • Joissakin tapauksissa Eaton-Lambertin oireyhtymä (myastheninen oireyhtymä, jolla on heikentynyt presynaptinen siirto) liittyy akuuttiin tai subakuuttiseen perifeeriseen autonomiseen epäonnistumiseen, ja puolessa näistä tapauksista havaitaan kasvaimia (80% pienisoluisista keuhkosyöpää). Jos epäilet Eaton-Lambertin oireyhtymän, havaitaan mahdollisia riippuvaisia ​​kalsiumkanavia vasta-aineita.
    • Joissakin tapauksissa botulismiin voi liittyä vakavia PVN-oireita. Botulismin diagnosoimiseksi määritetään botuliinitoksiinin esiintyminen veressä, oksentelu, mahahuuhtelu, ulosteet.
    • Jos primaarisen systeemisen amyloidoosin tapauksessa epäillään perheen amyloidista neuropatiaa tai polyneuropatiaa, Bens-Jones-proteiini määritetään virtsassa, samoin kuin seerumin ja virtsan proteiinien immunoelektroforeesi, jossa 85% primaarisen ja sekundaarisen amyloidoosin potilaista on monoklonaalisia immunoglobuliineja.
    • Syfilisiin tai AIDSiin liittyvän epäillyn PVN: n tapauksessa suoritetaan testit vasta-aineille Treponema pallidum (IgM ja IgG) tai ihmisen immuunikatovirus 1, 2 vastaavasti.
    • Porfyyrisen polyneuropatian diagnosoimiseksi (havaittu maksan porfyyriassa) määritetään uroporfyriinien pitoisuus, mukaan lukien päivittäisessä virtsassa (erityisesti Watson-Schwarzin tai Hoshin testit), ja määritetään punasolujen punasolujen aktiivisuus.
    • VAT: n diagnosoimiseksi polyneuropatian yhteydessä diffuusisissa sidekudosairauksissa (nivelreuman, SLE: n, Sjogrenin oireyhtymän, systeemisen skleroderman) yhteydessä määritetään ESR, C on reaktiivinen proteiini, reumatoidut tekijät, antinukleaariset vasta-aineet (ANA) ja myös muita tutkimuksia riippuen kliinisestä tilanne.

  Tutkiessaan potilaita, joilla on PVN, sydän- ja verisuonitestejä. Seuraavassa on joitakin niistä.

  Ortostaattinen testi. Mittaa verenpaine selässä (makaamaan vähintään 15 minuuttia) ja nousun jälkeen. Laske systolisen verenpaineen ero matalassa asennossa ja 3. minuutissa nousun jälkeen. Ortostaattinen hypotensio todetaan, kun systolinen paine laskee yli 20 mm Hg ja / tai diastolinen 10 mm Hg: n tai enemmän 3 minuutin kuluessa nousun jälkeen. Testaustulosten erilainen tulkinta (A. M. Wayne, 2003): systolisen verenpaineen lasku ei ole yli 10 mmHg. - normaali reaktio, joka osoittaa efferenttien vasokonstriktorikuitujen ehjyyden; pudota 11–29 mm Hg - rajareaktio; pisara 30 mm Hg ja enemmän - patologinen reaktio, joka osoittaa efferentin sympaattisen epäonnistumisen.

  Kiinteän pulssin diagnosoinnissa määritetään sykkeen muutos syvässä hengityksessä, Valsalva-liikkeen (jännitys), isometrisen kuorman (kuormitus ilman liikettä) ja kehon asennon muutoksen.

  Verenpaineen muutosten määrittäminen isometrisen kuormituksen aikana. Määritä dynamometrillä suurin käsi yhdellä kädellä. Sitten 3 minuuttia potilas puristaa dynamometriä 30%: n voimalla. Laske diastolisen verenpaineen ero dynamometrin puristamisen kolmannessa minuutissa ja ennen kuorman suorittamista levossa. Diastolisen verenpaineen nousu yli 16 mm Hg. - normaali reaktio; kasvaa 10-15 mm Hg - rajareaktio; alle 10 mmHg. - patologinen reaktio, joka osoittaa efferentin sympaattisen epäonnistumisen.

  Sykkeen muutos nousun aikana. Terveillä ihmisillä sydämen lyöntitiheys nousee nopeasti nousun aikana (enimmäismäärä havaitaan sydämen lyönnin 15: nnousun jälkeen) ja pienenee sitten 30. kappaleen jälkeen. R-R-välin suhdetta 15. streikassa ja R-R-välein 30. streikassa kutsutaan nimellä "30: 15-suhde" tai "30: 15" -suhteeksi. Normaalisti se on 1,04 tai enemmän; 1.01-1.03 - raja-tulos; 1.00 - emättimen vaikutusten puute sydämelle.

  Sykkeen muutos syvällä, hitaalla hengityksellä - 6 kertaa 1 min. Suurimman sallitun kardiointervalli R - R: n suhteiden määrittäminen ulostulon aikana lyhyimmälle aikavälille R - R sisäänhengityksen aikana. Terveillä ihmisillä, jotka johtuvat sinusarhytmiasta, tämä suhde on aina suurempi kuin 1,21, koska se on tuskaa. Indikaattorit 1.11-1.20 ovat raja-alueita. Sinus-rytmihäiriön vähenemisen vuoksi, eli silloin, kun vagus ei ole riittävä, tämä indikaattori ei ole suurempi kuin 1,10.

  Sykkeen muutos Valsalva-manööverin aikana. Laske Valsalvan kerroin. Hengitys suoritetaan suukappaleessa, joka on kytketty painemittariin; paine pidetään 40 mmHg. 15 sekunnin kuluessa. Samalla syke tallennetaan EKG: n avulla. Valsalva-kertoimen laskeminen: pidennetyn R-R-välin suhde ensimmäisten 20 sekunnin aikana testin jälkeen lyhentyneeseen R-R-aikaväliin testin aikana. Normaalisti se on 1,21 tai enemmän; raja-tulokset 1.11-1.20; kerroin 1,10 ja alle viittaa sydämen rytmin parasympaattisen säätelyn rikkomiseen. Fysiologisesti testin aikana esiintyy jännitystä, takykardiaa ja vasokonstriktiota, minkä jälkeen tapahtuu verenpaineen hyppy ja myöhemmin esiintyy bradykardiaa.

  Sykevaihteluanalyysi on moderni instrumentaali, joka mahdollistaa integroidun kvantitatiivisen arvioinnin vegetatiivisesta toiminnasta eri toiminnallisissa tiloissa. Tekniikka perustuu peräkkäisten sydänpyörien keston vaihtelun arvioimiseen valitun ajanjakson aikana, joka saavutetaan mittaamalla R-R-aikavälejä peräkkäisten normaalien EKG-sinien rytmin (niin sanottujen NN-aikavälien) QRS-kompleksien välillä, jolloin tietokone analysoi eri matemaattisia menetelmiä käyttäen saatuja tietoja. Yleensä sydämen sykkeen spektrianalyysiä ei käytetä päivittäisessä käytännössä PVN-diagnoosissa.

  Neuroimageointimenetelmät, lähinnä MRI, ovat tärkeitä sekä multisysteemisen atrofian diagnosoinnissa että VAT: n differentiaalidiagnoosissa sellaisten sairauksien yhteydessä, kuten syringobulbia, syringomyelia, selkäytimen kasvaimet, multippeliskleroosi sekä karsinomatoosin vauriot, paraneoplastiset oireyhtymät.

  MRI ei paljasta patologisia löydöksiä, kun "puhtaan" autonomisen epäonnistumisen, autoimmuunisen autonomisen neuropatian tai posturaalisen ortostaattisen takykardian.

  Elektromografinen tutkimus on tärkeä menetelmä samanaikaisesti esiintyvän motorisen neuropatian tai neuromuskulaarisen sairauden kvantifioimiseksi.

  Perifeerinen autonominen häiriö: oireet ja hoitomenetelmät

  Perifeerinen autonominen häiriö (PVN) on oireyhtymä, joka on vikojen, useimmiten orgaanisen alkuperän, aiheuttamien patologisten tilojen yhdistelmä autonomisen hermoston perifeerisellä tasolla. Tämäntyyppiset tappiot käynnistävät hermojen häiriön sisäelimille, verisuonille ja endokriinisille rauhasille, mikä riistää heiltä yhteyden keskushermostoon.

  Aiemmin oletettiin, että perifeerisen autonomisen vajaatoiminnan oireyhtymän muodostumisen syy on erilaisten tarttuvien aineiden negatiivinen vaikutus kehoon. Nykyaikaisessa neurologiassa infektioiden rooli lääkkeiden kehityksessä on minimoitu: näinä päivinä tämän taudin syynä pidetään endokriinisen järjestelmän, aineenvaihdunnan häiriöiden, systeemisten patologioiden, joissa kudosjärjestelmä vaikuttaa, useimmiten sidekalvon.

  Tähän mennessä on tavallista luokitella perifeerisen epäonnistumisen oireyhtymä kahteen erilliseen ryhmään:

  • ensisijainen PVN;
  • toissijainen PVN.

  Perifeerisen autonomisen häiriön ensisijainen tyyppi on krooninen sairaus, jossa oireet kehittyvät hitaasti. Tämän taudin etiologiaa ei tunnisteta ja sitä ei tunneta. Uskotaan kuitenkin, että PVN: n ensisijainen muoto on perinnöllinen.

  Perifeerisen autonomisen epäonnistumisen sekundaarinen tyyppi liittyy suoraan primäärisen taustalla olevan somaattisen (kehon) sairauden tai orgaanisen alkuperän neurologisen vian esiintymiseen potilaassa.

  Tällä hetkellä ei ole tarkkoja tietoja primäärisen MPP: n esiintymisestä, mutta kliinisessä käytännössä tällaisia ​​tapauksia on vähän. Toissijainen tyyppi määritetään melko usein, koska tämä oireyhtymä on läsnä monien somaattisten patologioiden rakenteessa.

  Perifeerinen autonominen vika: syyt

  VATin kehittymistä provosoivat tekijät riippuvat suoraan patologian tyypistä.

  Perifeerisen autonomisen epäonnistumisen ensisijainen muoto

  Kuten edellä mainittiin, oireyhtymän ensisijainen muoto johtuu patologisista tiloista, joilla on käsittämätön etiologinen alkuperä. Tämäntyyppinen perifeerinen autonominen häiriö esiintyy usein seuraavien sairauksien ja sairauksien rakenteessa:

  • Bradbury-Egglestone -oireyhtymä, joka on ”puhdas” versio PVN, on autonomisen hermoston degeneratiivinen sairaus. Keskustelee useimmiten aikuisuudessa. Useimmin kiinnitetään miehille.
  • Idiopaattinen Parkinsonin oireyhtymä (Parkinsonin tauti) on degeneratiivinen sairaus, jolla on krooninen kulku ja oireiden hitaampi taakka. Sairaus vaikuttaa ikääntyneisiin ja vanhuksiin. Sairaus liittyy suoraan dopamiinia tuottavien motoristen neuronien asteittaiseen kuolemaan.
  • Monijärjestelmän atrofia (Shaya-Dragerin oireyhtymä) on degeneratiivinen neurologinen sairaus, joka johtuu hermosolujen tuhoamisesta joillakin aivojen alueilla. Mitä enemmän tapauksia on - miehet 50–60 vuotta.
  • Riley-Day -perheellinen dysaonomia on geneettisesti perinnöllinen patologia. Kun tauti vaikuttaa vegetatiivisen säätelyn keskusten myeliinikuoriin. Taudin syyt - genotyypin pysyvä muutos kromosomissa Q319. Sairaus siirretään sukupolvelta toiselle autosomaalisen resessiivisen perintötavan kautta.
  • Autoimmuuninen autonominen neuropatia (gangliopatia) on immunologinen perusta. Patologiaa voi edeltää virusinfektio, johon liittyy flunssan kaltaisia ​​oireita.
  • Charcot-Marie-Tuta-tauti (hermoston amyotrofia) on geneettisesti määritelty, heterogeeninen sen koostumuksessa ja alkuperässä, perifeerisen hermoston sairaus. Määritetään hermoston rakenteellisten yksiköiden rasittavan monivamman merkit, pääasiassa kehon distaalisissa osissa.

  Perifeerisen autonomisen epäonnistumisen toissijainen muoto

  VAT: n toissijainen ulkonäkö syntyy fyysisen sairauden tai neurologisen patologian taustalla. Yleisimmät tämän oireyhtymän syyt ovat seuraavat häiriöt.

  • Diabetes mellitus on krooninen hormonaalinen sairaus, joka johtuu glukoosin oton häiriöistä ja hormoninsuliinin absoluuttisesta tai suhteellisesta puutteesta.
  • Hypothyroidism on patologia, jonka aiheuttaa pitkäaikainen puutos tai kilpirauhashormonien absoluuttinen puute.
  • Amyloidoosi on systeeminen sairaus, jonka kehittymisprosessissa kehon kudoksiin kerääntyy spesifinen glykoproteiini (amyloidi), mikä provosoi elimen toimintahäiriöitä.
  • Sidekudoksen systeemiset sairaudet ovat autoimmuunisairauksia, joissa esiintyy samanaikaisesti elimiä.
  • Guillain-Barren oireyhtymä on autoimmuuninen patologia, jolla on voimakas alku. Ilmentää se tosiasia, että ihmisen immuunijärjestelmä "vahingossa" alkaa harjoittaa hyökkäystä omiin hermosoluihinsa.
  • Farmakologisten aineiden vastaanottoon liittyvät dysmetaboliset häiriöt, myrkytys ja anomaliat. Perifeerinen autonominen häiriö havaitaan kroonisessa alkoholiriippuvuudessa, porfyriinitaudissa, uremiassa - akuutissa tai kroonisessa autointoxication-oireyhtymässä. PVN-oireita havaitaan, kun B-vitamiinien puute on huomattava, ja hoitoon käytetään beetasalpaajia ja adrenergisiä lääkkeitä. Oireyhtymä voi kehittyä akuutissa myrkytyksissä metallien, kasvin alkaloidien, vaaleanpunaisen periwinklen, kemiallisten yhdisteiden kanssa jyrsijöiden ja hyönteisten torjumiseksi, bentseeni, asetoni, alkoholit.
  • Perifeerinen vegetatiivinen vajaatoiminta liittyy tartuntatauteihin: herpesvirusinfektiot, HIV-infektio, krooninen granulomatoosi, syfilis.
  • Keskushermoston sairaudet: multippeliskleroosi, selkäytimen ja aivojen kasvaimet, siiringomyelia, ylempi hemorraginen polyenkefaliitti Gaje-Wernicke.

  Perifeerinen autonominen häiriö: oireet

  Kussakin yksittäisessä potilaassa todetut oireet poikkeavat muiden potilaiden osoittamista oireista. Perifeerisen autonomisen epäonnistumisen kliinisessä kuvassa tyypilliset yleisimmät merkit ovat kuitenkin seuraavat merkit.

  PVN: n ensisijaisen muodon johtava oire on ortostaattinen (posturaalinen) hypotensio. Tätä tilannetta leimaa verenpaineen liiallinen lasku hetkellä, jolloin henkilö nousee ja ottaa pystysuoran asennon. Samalla henkilö tuntee heikkoutensa ja huimauksensa. Ajassa ja tilassa voi olla disorientaatiota. Todennäköisesti näöntarkkuuden käänteinen lasku. Tällaiset ilmiöt kestävät useita minuutteja, jos kohde on pystyasennossa. Ortostaattisen hypotension merkit kulkevat nopeasti, kun sijainti muuttuu vaakasuoraan asentoon. Joillakin potilailla kirjataan synkooppinen tila - väliaikainen tajunnan menetys. Taudin aikana voi pyörtyä, jos henkilö on istuma-asennossa. Potilas voi ilmoittaa heikkouden, joka on takavarikoinut hänet, sumujen ulkonäön silmiensä edessä, kohinan ulkonäköä ja päähän soiton, tunteen, että "maaperä liukuu jalkojensa alla." Jos pyörtyminen kestää yli kymmenen sekuntia, tonisten kouristusten ja kielen puremisen kehittyminen on mahdollista. Posturaaliseen hypotensioon liittyvät kiihkeät verenkiertohäiriöt voivat aiheuttaa ennenaikaisen kuoleman.

  Toinen yleisimpiä PVN-oireita ovat takykardia ilman kuormaa - sydämen supistusten määrän lisääntyminen lepotilassa. Sydämen rytmin epävakauden vuoksi tätä ilmiötä on kutsuttu "jäykäksi pulssiksi". Potilaalla, jolla on perifeerinen autonomisen vajaatoiminnan oireyhtymä, ei ole riittävästi muutoksia sydämen rytmin aikana harjoituksen aikana. Sykkeen lisääntymistä havaitaan usein nuorilla ja nuorilla, ja takykardia on yleisempää naisilla kuin vahvemmalla sukupuolella. Yritettäessä nousta henkilö voi tuntea vilunväristykset, vapinaa elimistössä, ahdistusta, hengitysvaikeuksia.

  Tämän oireyhtymän erityispiirteiden vuoksi erityisesti: viskoosisten kuitujen vaurioitumisen vuoksi sekundääristä PVN-potilasta voi esiintyä sydämen lihaksen akuutti vaurio ilman kivun syndrooman kehittymistä. Kivutonta sydäninfarktin varianttia, joka on ominaista diabetekselle, on johtava spontaanin kuoleman syy.

  Samanaikaisesti paineiden vähenemisen kanssa perifeerisen autonomisen vajaatoiminnan aikana havaitaan usein valtimon verenpainetauti - verenpaineen nousu, kun henkilö on matalassa asennossa. Yön lepoaikana tai lepoaikana vietetyn vapaa-ajan aikana henkilö on tallentanut kriittisesti korkeita verenpainearvoja. Tällainen PVN: n kliininen piirre, nimittäin ortostaattisen hypotension siirtyminen valtimon hypertensioon, edellyttää erittäin harkittua lähestymistapaa valittaessa lääkkeitä, jotka toimivat paineen lisäämiseksi.

  Neljäs oire perifeeriseen autonomiseen epäonnistumiseen - hypohydroosiin tai vastakkaiseen ilmiöön - agnidroz. Yleensä henkilö ei kiinnitä huomiota hikoilun vähenemiseen, joten tällainen poikkeama havaitaan usein pitkäaikaisen lääketieteellisen tarkastuksen aikana. Havaittiin myös lisääntynyttä hikoilua sekä ortostaattista hypotensiota, mikä oikeuttaa täysin PVN-oireyhtymän esiintymisen.

  Seuraava ryhmä perifeerisen autonomisen häiriön merkkejä edustaa ruoansulatuskanavan häiriöitä. Potilaat ovat määrätietoisia mahalaukun - paresasin - motorisen aktiivisuuden loukkauksia. Symptomocoplex ilmentää pahoinvointia ja oksentelua, tunne "tungosta vatsaan". Ummetus tai ripuli ovat yleensä luonteeltaan paroxysmal. Potilaat voivat olla täysin poissa ruokahalusta.

  Toinen PVA-oireyhtymän oire on virtsarakon toimintahäiriö. Tämä poikkeama ilmenee virtsaamiskyvyn häviämisellä. Henkilöllä on vaikeuksia virtsan tuotannon prosessissa. Virtsaamistoimien välillä on suuria aukkoja, jotka johtavat virtsarakon ylivuotoon. Tällaisten ilmiöiden taustalla urogenitaalisessa järjestelmässä voi kehittyä sekundaarinen infektio.

  Perifeerisessä autonomisessa häiriössä havaitaan myös impotenssia, joka ei ole luonteeltaan psykogeeninen. Miehet huomauttavat erektion vähenemisen ja siittiöiden vapautumisen virtsarakon sijaan virtsaputken läpi virtsaputken kautta. Naiset määrittävät emättimen limakalvon kosteuden puuttumisen kiihottumisen aikana ja klitoriksen herkkyyden vähenemisen.

  Oireita ovat hengityselinsairaudet oireyhtymän rakenteessa: hengityksen lyhytaikainen lopettaminen, uniapnea, spontaani tukehtumisjakso. Jos kardiovaskulaarinen refleksi on heikentynyt, hengitysteiden toimintahäiriöt voivat aiheuttaa äkillisen kuoleman.

  Muita PVN-oireyhtymän oireita ovat:

  • kseroftalmia - kuivat silmät;
  • suun kuivuminen - suun kuivuminen;
  • verisuonten supistuminen - valtimon valon supistuminen;
  • vasodilataatio - verisuonten luumenin lisääntyminen;
  • kehon distaalisten osien turvotus;
  • perifeerinen turvotus;
  • mioosi - oppilaiden supistuminen;
  • heikentynyt kyky nähdä pimeässä;
  • vähentää oppilaan vastetta valoon.

  Perifeerinen autonominen häiriö: hoito

  PVN-oireyhtymän hoidon tarkoituksena on ratkaista patologiset oireet ja toimii lisäkomponenttina taustalla olevan sairauden hoidossa. On huomattava, että toistaiseksi ei ole kehitetty perifeerisen autonomisen vajaatoiminnan monien ilmenemismuotojen hoitomenetelmiä.

  Ortostaattisen verenpaineen poistamiseksi ja verenpaineen lisäämiseksi potilaita suositellaan:

  • käytä kerralla kaksi lasillista vettä;
  • juo kupillinen tuoretta teetä;
  • ole pitkä nukkumassa;
  • nukkua, pään nostaminen;
  • rajoittaa liikuntaa;
  • välttää äkillistä asennonmuutosta;
  • estä ylikuumenemista;
  • kieltäytyä ottamasta alkoholijuomia;
  • lisätä päivittäin kulutetun suolan määrää.

  Arteriaalisen hypotension farmakologinen hoito sisältää kofeiinin, kortikosteroidien, sympatomimeettien, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden ja hypertensiivisten lääkkeiden ottamisen. Takykardian hoito suoritetaan beetasalpaajilla. Virtsaamishäiriöiden poistamiseksi käytetyistä oireista riippuen käytetään antidiureettisia hormonivalmisteita, myotropisia antispasmodicsia, kolinergisiä valmisteita. Ruoansulatushäiriöiden hoidossa käytetään antiemeettisiä lääkkeitä, prokineettisia aineita, ruoansulatuskanavan sävyn stimuloivia aineita ja motiliteettia, antiregurgitantnyeä ja laksatiiveja. Muiden lääkkeiden oireiden hoito suoritetaan käyttämällä oireenmukaisia ​​aineita.

  Potilailla, joilla on perifeerinen autonominen vajaatoiminta, oireet voivat alentua tai pahentua. Useimpien PWV-varianttien kulku on progressiivinen. Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole tähän mennessä kehitetty.

  Viruksen aivokalvontulehdus on erillinen ryhmä, jossa virukset aiheuttavat aivoja ja selkäydintä peittävien pehmeiden kalvojen tulehdusprosessin. ydinleukosyytit ja laskeutuneet epiteelisolut. Viruksen meningiitin erityispiirteet aikuisilla ovat: akuutti puhkeaminen, [...].

  Raivotauti on akuutti tartuntatauti, joka kehittyy ihmisissä sen jälkeen, kun virus tulee elimistöön, kun iho on vahingoittunut tartunnan saaneen eläimen tai syljen puremisen vuoksi. Sairaus kuvataan myös kirjallisuudessa nimellä "Raivotauti", "hydrofobia". Taudin perinteinen nimi maanmiehien keskuudessa - hydrofobia. Taudille on ominaista vakava kurssi, joka johtuu keskushermoston rakenteiden vaurioitumisesta. Raivotauti [...].

  Perifeerinen autonominen häiriö: oireet ja hoitomenetelmät

  Perifeerinen autonominen häiriö - oireyhtymä, joka on vikojen, useimmiten orgaanisen alkuperän, aiheuttamien patologisten tilojen yhdistelmä autonomisen hermoston perifeerisellä tasolla..

  Affektiiviset häiriöt: hoidot

  Ei-psykoottisen muodon affektiiviset häiriöt sisältävät masennustilojen monenlaisia ​​ilmentymiä, joilla on merkittävä kielteinen vaikutus henkilön elämän laatuun ja jotka estävät täyden sosiaalisen sopeutumisen. Affektiivisia häiriöitä leimaa ihmisen mielialan jatkuva heikkeneminen - hypoteettinen. Yksilö menettää mahdollisuuden kokea positiivisia tunteita: hän ei kokea iloa elämän myönteisistä hetkistä, ei viihdytä miellyttävästä toiminnasta.

  Alzheimerin tauti: hoitovaiheet ja -menetelmät

  Alzheimerin tauti on aivojen rappeuttavien prosessien aiheuttama dementian muoto. Tätä tautia kutsutaan myös Alzheimerin seniiliseksi dementiatyypiksi. Alzheimerin tauti on yleisin seniilidementian tyyppi, joka on todettu yli 50 prosentilla dementiaa sairastavista potilaista. Ylivoimaisessa tapauksessa tapaukset, joissa tämäntyyppinen seniili dementia on yli 65-vuotiaita. Pieni määrä tallennettiin kuitenkin [...].

  Tietoisuus on psyyken patologinen tila, jolle on tunnusomaista herkkyyden kynnysarvon merkittävä nousu kaikkiin ulkoisesta maailmasta lähteviin ärsykkeisiin, samalla kun se vaimentaa korkeampaa hermostoa. Tätä ilmiötä kuvataan myös tieteellisessä kirjallisuudessa nimellä "mielen upea oireyhtymä". Yksi tyhmyyden tilan tärkeimmistä indikaattoreista on tajunnan masentuminen, uneliaisuus, ajatteluprosessien hidastuminen, kyvyttömyys muodostaa yhdistyksiä operatiivisessa muodossa. Tässä tapauksessa potilas [...].